– это симптомокомплекс, развивающийся на фоне поражения почек, включающий массивную протеинурию, нарушения белково-липидного обмена и отеки. Патология сопровождается гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, отеками различной локализации (вплоть до анасарки и водянки серозных полостей), дистрофическими изменениями кожи и слизистых. В диагностике важную роль играет клинико-лабораторная картина: изменения в биохимических анализах крови и мочи, ренальная и экстраренальная симптоматика, данные биопсии почки. Лечение нефротического синдрома консервативное, включающее назначение диеты, инфузионной терапии, диуретиков, антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков.

МКБ-10

N04

Общие сведения

Нефротический синдром может развиваться на фоне широкого круга урологических, системных, инфекционных, хронических нагноительных, метаболических заболеваний. В современной урологии данный симптомокомплекс осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев. Патология чаще развивается у взрослых (30-40 лет), реже у детей и пожилых пациентов. Наблюдается классическая тетрада признаков: протеинурия (свыше 3,5 г/сут.), гипоальбуминемия и гипопротеинемия (менее 60-50 г/л), гиперлипидемия (холестерин более 6,5 ммоль/л), отеки. При отсутствии одного или двух проявлений говорят о неполном (редуцированном) нефротическом синдроме.

Причины

По происхождению нефротический синдром может быть первичным (осложняющим самостоятельные заболевания почек) или вторичным (следствием заболеваний, протекающих с вторичным вовлечением почек). Первичная патология встречается при гломерулонефрите , пиелонефрите , первичном амилоидозе, нефропатии беременных , опухолях почек (гипернефроме).

В ряде случаев нефротический синдром развивается на фоне лекарственной болезни, тяжелых аллергозов, отравлений тяжелыми металлами (ртутью, свинцом), укусов пчел и змей. Иногда, преимущественно у детей, причину нефротического синдрома выявить не удается, что позволяет выделить идиопатический вариант заболевания.

Патогенез

Среди концепций патогенеза наиболее распространенной и обоснованной является иммунологическая теория, в пользу которой свидетельствует высокая частота возникновения синдрома при аллергических и аутоиммунных заболеваниях и хороший отклик на иммуносупрессивную терапию. При этом образующиеся в крови циркулирующие иммунные комплексы являются результатом взаимодействия антител с внутренними (ДНК, криоглобулинами, денатурированными нуклеопротеидами, белками) или внешними (вирусными, бактериальными, пищевыми, медикаментозными) антигенами.

Иногда антитела образуются непосредственно к базальной мембране почечных клубочков. Осаждение иммунных комплексов в ткани почек вызывает воспалительную реакцию, нарушение микроциркуляции в клубочковых капиллярах, развитие повышенной внутрисосудистой коагуляции. Изменение проницаемости клубочкового фильтра при нефротическом синдроме ведет к нарушению абсорбции белка и его попаданию в мочу (протеинурия).

Ввиду массивной потери белка в крови развивается гипопротеинемия, гипоальбуминемия и тесно связанная с нарушением белкового обмена гиперлипидемия (повышение холестерина, триглицеридов и фосфолипидов). Появление отеков обусловлено гипоальбуминемией, снижением осмотического давления, гиповолемией, уменьшением ренального кровотока, усиленной продукцией альдостерона и ренина, реабсорбцией натрия.

Макроскопически почки имеют увеличенные размеры, гладкую и ровную поверхность. Корковый слой на разрезе бледно-серый, а мозговой - красноватый. Микроскопическое изучение тканевой картины почки позволяет увидеть изменения, характеризующие не только нефротический синдром, но и ведущую патологию (амилоидоз, гломерулонефрит, коллагенозы, туберкулез). Собственно нефротический синдром в гистологическом плане характеризуется нарушениями структуры подоцитов (клеток капсулы клубочков) и базальных мембран капилляров.

Симптомы

Признаки нефротического синдрома однотипны, несмотря на различие вызывающих его причин. Ведущим проявлением служит протеинурия, достигающая 3,5-5 и более г/сутки, причем до 90% выводимого с мочой белка составляют альбумины. Массивная потеря белковых соединений вызывает снижение уровня общего сывороточного белка до 60-40 и менее г/л. Задержка жидкости может проявляться периферическими отеками, асцитом , анасаркой (генерализованным отеком подкожной клетчатки), гидротораксом , гидроперикардом.

Прогрессирование нефротического синдрома сопровождается общей слабостью, сухостью во рту , жаждой, потерей аппетита, головной болью, тяжестью в пояснице, рвотой , вздутием живота, поносом. Характерным признаком служит олигурия с суточным диурезом менее 1 л. Возможны явления парестезии, миалгия, судороги. Развитие гидроторакса и гидроперикарда вызывает одышку при движении и в покое. Периферические отеки сковывают двигательную активность больного. Пациенты вялые, малоподвижные, бледные; отмечают повышенное шелушение и сухость кожи, ломкость волос и ногтей.

Нефротический синдром может развиваться постепенно или бурно; сопровождаться менее и более выраженной симптоматикой, что зависит от характера течения основного заболевания. По клиническому течению различаются 2 варианта патологии – чистый и смешанный. В первом случае синдром протекает без гематурии и гипертензии; во втором может принимать нефротически-гематурическую или нефротически-гипертоническую форму.

Осложнения

Осложнениями нефротического синдрома могут стать периферические флеботромбозы, вирусные, бактериальные и грибковые инфекции. В отдельных случаях наблюдается отек мозга или сетчатки, нефротический криз (гиповолемический шок).

Диагностика

Ведущими критериями распознавания нефротического синдрома служат клинико-лабораторные данные. Объективный осмотр выявляет бледные («перламутровые»), холодные и сухие на ощупь кожные покровы, обложенность языка, увеличение размеров живота, гепатомегалию , отеки. При гидроперикарде отмечается расширение границ сердца и приглушение тонов; при гидротораксе – укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, застойные мелкопузырчатые хрипы. На ЭКГ регистрируется брадикардия, признаки дистрофии миокарда.

В общем анализе мочи определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия, наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия. В периферической крови – увеличение СОЭ (до 60-80 мм/ч), преходящая эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов (до 500-600 тыс.), небольшое снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Нарушение свертываемости, выявляемые с помощью исследования коагулограммы, могут выражаться в небольшом повышении или развитии признаков ДВС-синдрома.

Исследование биохимического анализа крови подтверждает характерную гипоальбуминемию и гипопротеинемию (менее 60-50 г/л), гиперхолестеринемию (холестерин более 6,5 ммоль/л); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия свыше 3,5 г в сутки. Для выяснения степени выраженности изменений почечной ткани может потребоваться проведение УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов , нефросцинтиграфии .

С целью патогенетической обоснованности лечения нефротического синдрома крайне важно установление причины его развития, в связи с чем требуется углубленное обследование с выполнением иммунологических, ангиографических исследований, а также биопсии почки , десны или прямой кишки с морфологическим исследованием биоптатов.

Лечение нефротического синдрома

Терапия проводится стационарно под наблюдением врача-нефролога . Общими лечебными мероприятиями, не зависящими от этиологии нефротического синдрома, служат назначение бессолевой диеты с ограничением жидкости, постельного режима, симптоматической лекарственной терапии (диуретиков, препаратов калия, антигистаминных средств, витаминов, сердечных средств, антибиотиков, гепарина), инфузионное введение альбумина, реополиглюкина .

При неясном генезе, состоянии, обусловленном токсическим или аутоиммунным поражением почек, показана стероидная терапия преднизолоном или метилпреднизолоном (перорально или внутривенно в режиме пульс-терапии). Иммуносупрессивная терапия стероидами подавляет образование антител, ЦИК, улучшает почечный кровоток и клубочковую фильтрацию. Хорошего эффекта лечения гормонорезистентного варианта патологии позволяет добиться цитостатическая терапия циклофосфамидом и хлорамбуцилом, проводимая пульс-курсами. В период ремиссии показано лечение на специализированных климатических курортах.

Прогноз и профилактика

Течение и прогноз тесно связаны с характером развития основного заболевания. В целом устранение этиологических факторов, своевременное и правильное лечение позволяет восстановить функции почек и достичь полной стабильной ремиссии. При неустраненных причинах синдром может принимать персистирующее или рецидивирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность .

Профилактика включает раннее и тщательное лечение почечной и внепочечной патологии, которая может осложниться развитием нефротического синдрома, осторожное и контролируемое применение лекарственных средств, обладающих нефротоксическим и аллергическим действием.

Содержание

Протекает данное заболевание, как правило, тяжело. Этот процесс может быть осложнен возрастом пациента, его клинической симптоматикой, сопутствующими патологиями. Вероятность положительного исхода непосредственно связана с адекватно подобранным и своевременно начатым лечением.

Нефротический синдром - что это такое

Почечные синдромы диагностируются на основе информации об изменениях в анализах мочи и крови. Заболевания такого типа сопровождают отеки, локализирующиеся по всему телу, кроме того, для них характерна повышенная свертываемость крови. Нефротический синдром – это расстройство работы почек, вследствие чего увеличивается количество белка, удаляющегося из организма посредством мочеиспускания (это называется протеинурией). Кроме того, при патологии происходит сокращение альбумина в крови и нарушается обмен жиров, белков.

Нефротический синдром - причины

Пока остаются не до конца изученными причины нефротического синдрома, однако уже известно, что они делятся на первичные и вторичные. К числу первых относится наследственная предрасположенность к гломерулонефриту, болезни мочевыводящих путей, врожденные патологии функционирования и строения почек (недуг чаще возникает при амилоидозе, при нефропатии беременных, при опухолях почек, при пиелонефрите). Вторичными причинами развития заболевания считаются:

• вирусные инфекции, включая гепатит и СПИД;
• эклампсия/преэклампсия;
• сахарный диабет;
• туберкулез;
• частый прием медикаментов, которые влияют на работу почек/печени;
• заражение крови;
• возникновение аллергических реакций;
• эндокардит хронического типа;
• отравление химическими веществами;
• врожденная недостаточность сердечной мышцы;
• онкологические новообразования в почках;
• волчанка, другие аутоиммунные болезни.

Нефротический синдром - классификация

Как было написано выше, заболевание может быть первичным или вторичным, в зависимости от причин его появления. При этом первая форма патологии подразделяется на приобретенную и наследственную. Если с последним видом нефропатии все ясно, то приобретенная характеризуется внезапным развитием болезни на фоне различных почечных недугов. Классификация нефротического синдрома также включает идиопатическую форму заболевания, при которой ее причины остаются неизвестными (установить их невозможно). Идиопатическая мембранозная нефропатия чаще диагностируется у детей.

Существует, кроме того, другая классификация, основывающаяся на реакции организма на лечение заболевания гормонами. Так, патология подразделяется на:

• гормоночувствительную (хорошо лечится препаратами гормонального типа);
• нечувствительную к гормонам (при этом лечение проводится медикаментами, которые подавляют интенсивность нефротического синдрома).

В зависимости от степени выраженности симптомов, заболевание почек может быть:

• острым (при этом признаки недуга проявляются единоразово);
• хроническим (симптоматика возникает периодически, после чего наступает период ремиссии).

Нефротический синдром - патогенез

Патология чаще поражает ребенка, а не взрослого, при этом развивается синдром, как правило, в возрасте до 4 лет. Статистика говорит о том, что более подвержены недугу мальчики, чем девочки. Патогенез нефротического синдрома заключается в том, что в организме человека нарушается белково-липидный обмен, в результате чего в моче накапливаются эти два вещества, которые просачиваются в клетки кожи. Как следствие возникает характерная симптоматика нефропатии – отечность. Без правильной терапии болезнь приводит к тяжелым осложнениям, а в крайнем случае возможен летальный исход.

Нефротический синдром у детей

Это собирательное понятие включает целый комплекс симптомов и характеризуется обширными отеками жировой клетчатки, скоплением жидкости в полостях организма. Врожденный нефротический синдром у детей, как правило, развивается в младенческом возрасте и вплоть до 4 лет. При этом определить причину заболевания у малышей зачастую не представляется возможным или является затруднительной задачей. Врачи связывают детскую нефропатию с несформированной иммунной системой ребенка и его уязвимостью к ряду патологий.

Врожденное заболевание финского типа у ребенка может развиваться даже внутриутробно и вплоть до 3 лет. Синдром получил такое название вследствие исследования его финскими учеными. Нередко нефропатия у деток возникает на фоне других недугов:

• при гломерулонефрите;
• системной волчанке;
• склеродермии;
• васкулите;
• диабете;
• амилоидозе;
• онкологии.

Кроме перечисленных патологических состояний, толчком может послужить болезнь минимальных изменений или фокальный сегментарный гломерулосклероз. Диагностика нефротического синдрома у деток не представляется сложной задачей: даже внутриутробно можно выявить патологию посредством анализа околоплодной жидкости и ультразвукового исследования.

Острый нефротический синдром

Заболевание, которое диагностировали впервые называют «острый нефротический синдром». К предшествующей патологии симптоматике относятся:

• спад работоспособности, слабость;
• снижение диуреза;
• отечный синдром, который начинается из-за задержки воды и натрия в организме (локализируется симптом повсеместно: от лица до лодыжек);
• повышение АД (диагностируется у 70% больных).

Причины острого нефротического синдрома устраняются посредством антибактериальной терапии. При этом курс лечения длится примерно 10-14 суток. Патогенетическая терапия предполагает применение антикоагулянтов (на основе гепарина) и антиагрегантов (курантил). Кроме того, обязательной составляющей восстановления здоровья пациента является симптоматическое лечение, которое включает прием препаратов, оказывающих диуретический эффект (Гипотиазид, Фуросемид). При осложненной, долго длящейся болезни назначают кортикостероиды и пульс-терапию.

Хронический нефротический синдром

Для данной формы заболевания характерна смена периодов обострения и ремиссии. Как правило, хронический нефротический синдром диагностируется во взрослом возрасте из-за неправильного либо недостаточного лечения острой нефропатии в детстве. Основные клинические признаки патологии зависят от ее формы. Распространенная симптоматика синдрома – это:

• повышение артериального давления;
• отечность на теле, лице;
• плохая работа почек.

Самостоятельное лечение заболевания недопустимо: основная терапия происходит в условиях специализированного стационара. Общими требованиями ко всем больным являются:

• бессолевая диета;
• ограничение приема жидкости;
• прием назначенных врачом препаратов;
• соблюдение рекомендованного режима;
• избежание переохлаждения, психических и физических нагрузок.

Нефротический синдром - симптомы

Основным признаком нефропатии является отечности на теле. При первой стадии патологии она локализируются преимущественно на лице (как правило, на веках). После отеки возникают в области половых органов, поясницы. Симптом распространяется на внутренние органы: жидкость скапливается в брюшине, пространстве между легкими и ребрами, подкожной клетчатке, перикарде. Другие признаки нефротического синдрома – это:

• сухость во рту, частая жажда;
• общая слабость;
• головокружения, сильные мигрени;
• нарушение мочеиспускания (объем выделения мочи снижается до литра в сутки);
• тахикардия;
• диарея/рвота или тошнота;
• болезненность, тяжесть в области поясницы;
• увеличение брюшины (живот начинает расти);
• кожа становится сухой, бледной;
• снижается аппетит;
• одышка в состоянии покоя;
• судороги;
• расслоение ногтей.

Нефротический синдром - дифференциальная диагностика

Для определения формы и степени заболевания проводится дифференциальная диагностика нефротического синдрома. При этом основными методиками выступают осмотр, опрос больного, взятие лабораторных анализов и проведение аппаратного обследования пациента. Дифференциальная диагностика осуществляется врачом-урологом, который оценивает общее состояние больного, проводит осмотр и пальпацию отеков.

Анализы мочи и крови подвергаются лабораторной диагностике, в ходе которой осуществляются биохимические и общие исследования. При этом специалисты выявляют пониженное или повышенное количество в жидкостях альбумина, белков, холестерина. С помощью диагностических методик определяется фильтрационная способность почек. Аппаратная диагностика предполагает:

• биопсию почек;
• УЗИ почек (это позволяет обнаружить новообразования в органе);
• сцинтиграфию с контрастом;
• рентген легких.

Лечение нефротического синдрома

Терапия заболевания предполагает комплексный подход. Лечение нефротического синдрома обязательно включает прием глюкокортикоидов (Преднизол, Преднизолон, Медопред, Солу-Медрол, Метилпреднизолон, Метипред), которые помогают снять отечность, оказывают противовоспалительное действие. Кроме того, пациенту с нефропатией назначаются цитостатики (Хлорамбуцил, Циклофосфамид), сдерживающие распространение патологии, и иммунодепрессанты, они же антиметаболиты, для незначительного снижения иммунитета (это нужно для лечения заболевания).

Обязательной составляющей медикаментозного лечения нефротического синдрома является прием мочегонных средств – диуретиков типа Верошпирона, которые служат эффективным способом снятия отечности. Кроме того, при данном заболевании предусмотрено введение специальных растворов в кровь – инфузионная терапия. Препараты, концентрацию и объем врач рассчитывает индивидуально для каждого пациента). К таким медикаментам относятся антибиотики и альбумин (заменяющее плазму вещество).

Диета при нефротическом синдроме

Пациентам с нефропатией при ярко выраженной отечности и отклонениях белка в моче обязательно нужно соблюдать диету. Она направлена на нормализацию обменных процессов и предупреждения дальнейшего образования отеков. Диета при нефротическом синдроме предполагает употребление не больше 3000 кКал в сутки, при этом пища должна поступать в организм в маленьких количествах. Во время лечения синдрома нужно отказаться от острых, жирных продуктов, минимизировать соль в рационе и сократить объем потребления жидкости до 1 литра в день.

При нефротическом синдроме стоит исключить из меню следующие продукты:

• хлебобулочные изделия;
• жареная пища;
• твердые сыры;
• молочные продукты с высоким процентом жирности;
• жирная еда;
• маргарин;
• газированные напитки;
• кофе, крепкий чай;
• приправы, маринады, соусы;
• чеснок;
• бобовые;
• сладости.

Осложнения нефротического синдрома

Неверное или несвоевременное лечение нефропатии может повлечь негативные последствия, включая распространение инфекций из-за ослабленного иммунитета. Это объясняется тем, что во время терапии используются подавляющие иммунную систему препараты, чтобы увеличить воздействие определенных медикаментов на пораженные органы. Возможные осложнения нефротического синдрома включают нефротический криз, при котором белки в организме понижаются до минимума, а АД растет.

Опасным для жизни осложнением может стать отек головного мозга, который развивается вследствие скопления жидкости и роста давления внутри черепа. Иногда нефропатия влечет отек легких и инфаркт, для которого характерен некроз тканей сердца, появление сгустков в крови, тромбоз вен и артерий, атеросклероз. Если патологию выявили у беременной, то для нее и плода это грозит гестозом. В крайних случаях врач рекомендует прибегнуть к прерыванию беременности.

Видео: что такое нефротический синдром

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Спонтанные осложнения закономерны при тяжелых нефротических синдромах брайтова и волчаночного нефрита и менее часты при нефротическом синдроме на почве геморрагического васкулита или амилоидоза. Наиболее часты флеботромбозы, инфекция, спонтанный пневмоторакс, нефротический криз, отек сетчатки глазного дна, отек головного мозга, ДВС-синдром, острая почечная недостаточность. Большинство ослож-нений нефротического синдрома обусловлено его патогенетическими механизмами. Сосудистые осложнения нефротического синдрома : тромбозы сосудов головного мозга (инсульт), инфаркт миокарда, ТЭЛА, тромбозы артерий почек с развитием инфарктов паренхимы почек (иногда множественных), периферические флеботромбозы.Инфекционные осложнения проявляются апостематозным нефритом, рожистым воспалением, пневмонией, плевритом (иногда осумкованным), вирусной (герпетической) и грибковой инфекцией различной локализации, бактериальным пери-тонитом.Нефротический криз - это критическое состояние нефротического больного, проявляющееся анорексией, рвотой, абдоминалгиями без конкретной локализации при наличии “профузной“ анасарки и тяжелой гипопротеинемии с картиной гипово-лемического шока (объем циркулирующей крови падает до 1,5 литров, а экстра-целлюлярной жидкости больше 20 - 25 литров). Гиповолемия и гиперальдостеронизм ведут к развитию циркуляторной недостаточности, снижению АД вплоть до коллапса, что может явиться причиной смертельного исхода. Для нефротического криза характерно появлениемигрирующих “рожеподобных“ эритем на коже брюшной стенки, поясничной области, реже бедер.Криз локального или диссеминированного внутрисосудистого свертывания проявляется внезапно развивающейся ОПН с адинамией, болями в поясничной области или в верхней половине живота, снижением АД, тахикардией, олигоанурией с быстрым падением клубочковой фильтрации и азотемией. При этом на коже может наблюдаться геморрагическая сыпь, при геморрагических энантемах появляется рвота “кофейной гущей“, понос с примесью крови, носовые кровотечения. Лабораторно при кризе внутрисосудистого свертывания выявляется тромбоцитопения, гипофибриногенемия, снижается гемоглобин. В коагулограмме повышено содержание растворимых комплексов фибриномеров, продукты деградации фибриногена, усиливается фибринолитическая активность плазмы. Дляамилоидоза характерны нарушения сердечного ритма и проводимости вплоть до остановки сердца; надпочечниковая недостаточность с необратимым коллапсом.

Ятрогенные осложнения нефротического синдрома встречаются в виде рикошетных сосудистых тромбозов при быстрой отмене гепарина; гастродуоденальных кровотечений при лечении глюкокортикостероидами и антикоагулянтами; постинъекционных абсцесссов; сывороточного и посттрансфузионного гепатитов; агранулоцитоза вслед-ствие лечения цитостатиками; геморрагического панкреатита при лечении глюкокортикостероидами; грибковых и вирусных инфекций на фоне иммунодепрессивной терапии: тромбоцитопении при лечении гепарином.

План обследования больного.

При нефротическом синдроме диагностика строится из трех этапов :

1. выявление самого нефротического синдрома;

2. установление характера нефропатии, вызвавшей нефротический синдром (амилоидоз, гломерулонефрит, диабе-тический гломерулосклероз);

3. установление нозологической формы заболевания, вызвавшего нефропатию с нефротическим синдромом (первичный гломерулонефрит, СКВ, системный васкулит, периодическая болезнь, ревматоидный артрит, сахарный диабет, инфекционный эндокардит, цирроз печени с системными проявлениями, раковая опухоль любой локализации).

Выявление нефротического синдрома основывается на анамнезе, осмотре больного, оценке суточной протеинурии, уровня общего белка и альбумина сыворотки, холесте-рина, триглицеридов, СОЭ.

Установление характера нефропатии , вызвавшей нефротический синдром (нефрит или амилоидоз), в случаях, когда основное заболевание может привести как к нефриту, так и амилоидозу (опухоли, инфекционный эндокардит, саркоидоз, ревматоидный артрит, туберкулез) возможно путем интраскопии (биопсии почки).

А. Лабораторная диагностика.

При исследовании мочи протеинурия может достигать 20 - 50 грамм в сутки. Белки, выделяющиеся в мочу, имеют плазменное происхождение и представлены либо только альбуминами(селективная протеинурия), либо альбумином и высокомолекулярными белками, альфа-2-макроглобулином и гамма-глобулином (неселективная протеинурия). В мочевом осадке в значительном количестве могут присутствовать лейкоциты (до 20 - 40 в поле зрения), при этом 10 - 60 % их при исследовании в мазке представлены лимфоцитами, что указывает на высокую активность нефропатии.Цилиндрурия (особенно с наличием восковидных цилиндров) подтверждает большую протеинурию. Липидурия определяется по наличию жировых цилиндров или свободного жира в моче и связана с гиперлипидемией.

При исследовании крови гиперлипидемия выражается вповышении уровня сыво-роточногохолестерина ,триглицеридов, фосфолипидов с увеличением пребета-липо-протеидов и бета-липопротеидов.Гипоальбуминемия достигает 20 - 10 грамм в литре (2-1 гр%) и даже 6 грамм в литре, что приводит к снижению онкотического давления плазмы с 30-40 сантиметров водного столба до 10 - 15. Это приводит к перераспре-делению жидкости и электролитов из сосудистого русла в интерстиций, а оттуда - в закрытые полости тела.Гипопротеинемия определяется степенью гипоальбуминемии и достигает 25 - 30 грамм в литре. Вследствие гипоальбуминемии нарушается транс-порт лекарств, их метаболитов и многих эндогенных веществ (гормоны).Диспротеинемия при нефротическом синдроме обусловлена повышением уровня альфа-2- и бета-глобулинов на фоне гипоальбуминемии, что отражается ускорением СОЭ. Содержание гамма-глобулинов при нефротическом синдроме чаще снижено, хотя может быть повышено при волчаночном нефрите и амилоидозе.В иммунограмме при нефротическом синдроме повышен уровень IgM и снижен уровень IgA, IgG.Гиперфибриногенемия при нефротическом синдроме обусловлена повышением его синтеза в печени и вместе с депрессией фибринолиза и сниженной антикоагулянтной активностью крови приводит к развитию гиперкоагуляции вплоть до сосудистых тромбозов, криза локального или диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС).Электролитные сдвиги при нефротическом синдроме выражаются в гипокалиемии, гипонатриемии, гипокальциемии. Гипокальциемия с одновременным резким повышением в крови паратгоримона и нарушением обмена в почках витамина Д проявляется остеопорозом. Гипокалиемия проявляется мышечной слабостью, она особенно усугубляется при активной терапии диуретиками и глюкокортикостероидами.Умеренная анемия при нефротическом синдроме появляется вследствие усиленной потери с мочой трансферрина, эритропоэтинов. При амилоидозе встречаетсятромбоцитоз (500,0 - 1000,0 тромбоцитов в литре).Функциональное состояние почек при нефротическом синдроме может быть различным (сохранено или снижено). При недавно развившемся нефротическом синдроме моча больных имеет обычновысокую относительную плотность (1030 - 1050),клубочковая фильтрация в пределах нормы (80 - 130 мл/мин. у мужчин и 70-120 мл/мин. у женщин) или повышена. С развитием выраженных отеков и гиповолемии возможно преходящее снижение клубочковой фильтрации циркуляторного генеза с азотемией по мочевине. Повышение уровнякреатинина (более 2 мг% или 0,18 ммоль/л) у больных с нефротическим синдромом отмечается лишь при развитии обратимой острой почечной недостаточности (криз локального свертывания), а также при абсолютной потере массы действующих нефронов (ХПН). При гломерулонефритах в стадии ХПН (сморщивание почек) протеинурия уменьшается и нефротический синдром нивелируется (регрессирует), при амилоидозе и диабетическом гломерулосклерозе, напротив, необратимая терминальная ХПН развивается при сохраняющемся нефротическом синдроме. Необратимая ОПН у больных с нефротическим синдромом встречается при волчаночном нефрите максимальной степени активности по типу быстро прогрессирующего нефрита.

б) Инструментальное обследование.

Направлено у больного с нефротическим синдромом на уточнение характера нефропатии, вызвавшего ее заболевания и на функциональное состояние почек. Определение размеров почек по обзорной рентгенограмме и УЗИ помогает ориентироваться в сохранности функционирующей паренхимы почек. Увеличение размеров почек харак-терно для острого гломерулонефрита, быстро прогрессирующего нефрита, амилоидоза. Нормальные или уменьшенные размеры почек говорят в пользу обострения хронического гломерулонефрита (при этом корковый слой обычно истончен). У больного с впервые возникшим нефротическим синдромом необходимо исключатьопухолевый процесс , особенно в пожилом возрасте. Целенаправленный поиск неоплазмы предполагает проведение рентгенографии грудной клетки, бронхоскопии, рентгеноскопии желудка, фиброгастродуоденоскопии, УЗИ печени, поджелудочной железы и почек. Если имеется нарушение функции кишечника, необходимы ирригоскопия и колоноскопия. При выявлении на УЗИ почек “кисты“ для исключения опухоли показаны сканирование почек с радиоактивным изотопом и селективная нефроангиография почек. При наличии нарушений со стороны мочеполовой системы для исключения опухоли матки, яичников, предстательной железы необходимы консультации гинеколога или уролога. В случае длительной фебрильной лихорадки в начале заболевания, выявления гепато- спленомегалии, шума при аускультации сердца, нарастающей анемии показаны эхокардиография и неоднократное исследование крови на стерильность с антибиограммой для подтверждения предположения обинфекционном эндокардите и для выбора этиотропного лечения. При подозрении натромбоз почечных вен, аденому надпочечника илиопухоль почки показана флебография почки.Наличие в анамнезе больного с нефротическим синдромом: амилоидогенных факторов; сочетание нефротического синдрома с гепато-спленомегалией, синдромом мальабсорбции; непрерывно-рецидивирующее течение нефротического синдрома с рефрактерностью к терапии и развитием начальной ХПН при сохраняющейся высокой суточной протеин-урии и больших размерах почек делает обязательнымбиопсию почек . Менее информативныбиопсия ткани десны ислизистой прямой кишки . Необходима при этом специальная окраска на амилоид. В случае выявления заболеваний, приводящих как к амилоидозу, так и к гломерулонефриту (ревматоидный артрит, инфекционный эндокардит, саркоидоз) результат нефробиопсии будет иметь определяющее значение для лечебной тактики. Нефробиопсия противопоказана при тромбоцитопении, гемор-рагическом синдроме, лечении антикоагулянтами, коматозном и психотическом рас-стройстве сознания, тяжелой артериальной гипертензии (не поддающейся коррекции), сморщивании почек, поликистозе, опухоли почки, миеломной болезни, диабетическом гломерулосклерозе, единственной функционирующей почке

Дифференциальный диагноз нефротического синдрома проводят со всеми отечными состояниями (застойная сердечная недостаточность, микседма, алиментарная дистрофия, идиопатические отеки).

Нефротический синдром

Что такое Нефротический синдром -

Нефротический синдром - неспецифический клинико-лабораторный симптомокомплекс, выражающийся в массивной протеинурии (5 г/сут и более), нарушениях белково-липидного и водно-солевого обмена. Эти нарушения проявляются гипоальбуминемией, диспротеинемией (с преобладанием (Хд-тобулинов), гиперлипидемией, липидурией, а также отеками до степени анасарки с водянкой серозных полостей.

Что провоцирует / Причины Нефротического синдрома:

Патогенез (что происходит?) во время Нефротического синдрома:

Патогенез нефротического синдрома тесно связан с основным заболеванием. Большинство перечисленных выше болезней имеют иммунологическую основу, т. е. возникают вследствие осаждения в органах (и почке) фракций комплемента, иммунных комплексов или антител против антигена базальной мембраны клубочка с сопутствующими нарушениями клеточного иммунитета.

Главным звеном в патогенезе ведущего симптома нефротического синдрома - массивной протеинурии - является уменьшение или исчезновение постоянного электрического заряда стенки капиллярной петли клубочка. Последнее связано с обеднением или исчезновением из нее сиалопротеина, в норме тонким слоем "одевающего" эпителий и его отростки, лежащие на базальной мембране, и находящегося в составе самой мембраны. В результате исчезновения "электростатической ловушки" белки в большом количестве выходят в мочу. Вскоре происходит "срыв" процесса реабсорбции белков в проксимальном канальце нефрона. Нереабсорбированные белки попадают в мочу, обусловливая своим составом селективный (альбумин и трансферрин) или неселективный (высокомолекулярные белки, например, альфа (два)-М Г) характер протеинурии.

Все остальные многочисленные нарушения при нефротическом синдроме являются вторичными по отношению к массивной протеинурии. Так, в результате гипоальбуминемии, снижения коллоидно-осмотического давления плазмы, гиповолемии, уменьшения почечного кровотока, усиленной продукции АДГ, ренина и альдостерона с гиперреабсорбцией натрия развиваются отеки.

Гистологические и цитологические исследования прежде всего выявляют изменения, характерные для нефропатий, вызвавших развитие нефротического синдрома. К гистологическим признакам самого нефротического синдрома относятся слияние ножковых отростков и распластывание тел подоцитов в клубочках, гиалиновая и вакуольная дистрофия клеток проксимальных канальцев, наличие "пенистых" клеток, содержащих липиды.

Симптомы Нефротического синдрома:

Клиническая картина нефротического синдрома , ломимо отеков, дистрофических изменений кожи и слизистых оболочек, может осложняться периферическими флоботромбозами, бактериальной, вирусной, грибковой инфекцией различной локализации, отеком мозга, сетчатки глазного дна, нефротическим кризом (гиповолемический шок). В некоторых случаях признаки нефротического синдрома сочетаются с артериальной гипертензией (смешанная форма нефротического синдрома).

Течение нефротического синдрома зависит от формы нефропатии и характера основного заболевания. В целом нефротический синдром - потенциально обратимое состояние. Так, липоидному нефрозу (даже у взрослых) свойственны спонтанные и лекарственные ремиссии, хотя могут быть и рецидивы нефротического синдрома (до 5-10 раз в течение 10-20 лет). При радикальном устранении антигена (своевременная операция при опухоли, исключение лекарства-антигена) возможна полная и стабильная ремиссия нефротического синдрома. Персистирующее течение нефротического синдрома встречается при мембранозном, мезангиопролиферативном и даже при фибропластическом гломерупонефрите. Прогрессирующий характер течения нефротического синдрома с исходом в хроническую почечную недостаточность в первые 1,5-3 года болезни отмечается при фокально-сегментарном гиалинозе, экстракапиллярном нефрите, подостром волчаночном нефрите.

Диагностика Нефротического синдрома:

Диагностика основывается на выявленных изменениях в анализах крови и мочи (протеинурия, гиперлипидемия, гипопротеинемия), на клинических данных. Клиника МИНС развертывается постепенно, причем преобладают экстраренальные симптомы, особенно отечный: появляются нарастающие отеки, вначале век, лица, поясничной области (в дальнейшем могут достигать степени анасарки - распространенный отек подкожной клетчатки), половых органов, асцит, гидроторакс, реже - гидроперикард. Характерна значительная гепатомегалия вследствие дистрофии печени. Кожа становится бледной (“перламутровая” бледность) при отсутствии анемии, сухой, появляются признаки гиповитаминозов А, С, В1, В2, дистрофические изменения. Могут наблюдаться ломкость и потускнение волос, на коже - трещины, из которых вытекает жидкость, striae distensae. Ребенок вялый, плохо ест, развивается одышка, тахикардия, систолический шум на верхушке (“гипопротеинемическая кардиопатия”).
Тяжелым осложнением у больных анасаркой, т. е. выраженной гипопротеинемией, может быть гиповолемический шок, которому предшествуют анорексия, рвота, резкие боли в животе. В наблюдениях Н. Д. Савенковой и А. В. Папаяна (1997) абдоминальный болевой синдром развивается у 23,5 % детей с гипоальбуминемией менее 15 г/л, а мигрирующие рожеподобные эритемы у 33,3 %, тромботические эпизоды у 12,5 %, ОПН у 3,3% детей с той же выраженностью гипоальбуминемии, тогда как нефротический гиповолемический шок отмечен лишь при уровне белка в сыворотке менее 10 г/л (у 5%). По мере схождения отеков становится все заметнее уменьшение массы скелетных мышц.

Артериальное кровяное давление обычно нормальное, лишь у до10% детей может быть кратковременная артериальная гипертензия. Уровень альбумина в сыворотке крови у таких детей менее 10 г/л.

Содержание общего белка в плазме (сыворотке) крови снижено иногда до 40 г/л.
Особенно резко снижена концентрация альбуминов и g-глобулина, тогда как уровень a2-глобулинов повышен, т. е. наблюдается резкая диспротеинемия. Сыворотка крови имеет молочный цвет, в ней находят высокий уровень липидов, холестерина, фибриногена. Уровень азотистых шлаков крови, как правило, нормальный, а содержание калия и натрия снижено. СОЭ резко увеличена (до 50–70 мм/час).
Ренальная симптоматика - олигурия с высокой относительной плотностью (1,026–1,030) мочи и выраженная протеинурия. При исследовании клубочковой фильтрации по эндогенному креатинину получают нормальные и даже повышенные показатели, но это ложное впечатление. Если учесть степень протеинурии, то клубочковая фильтрация при МИНС всегда снижена.

Клиническая картина, течение и исход нефротического синдрома, осложнившего диффузный гломерулонефрит, отличаются от клиники МИНС.
Мочевой синдром при МИНС слагается из следующих симптомов:
1. протеинурия,
2. олигурия с высокой относительной плотностью мочи,
3. цилиндрурия.

Протеинурия при МИНС, как правило, селективная, т. е. в моче находят белки плазмы крови с молекулярной массой менее 85 000 (альбумин и его полимеры, преальбумины, сидерофилин, гаптоглобин, трансферрин, a1- и b-глобулины, a1- и a2-гликопротеины и др.). В большинстве случаев у детей с селективной протеинурией прогноз лучше, и они чувствительны к терапии глюкокортикоидами. В генезе протеинурии имеет значение и нарушение реабсорбции белка в почечных канальцах. Неселективная протеинурия, когда в моче есть много крупномолекулярных белков, как правило, следствие фибропластического процесса, склероза, т. е. для МИНС нехарактерна. Напомним, что у здорового ребенка старше 4 лет в суточной моче может быть до 100–150 мг белка.
Олигурия связана с гиповолемией, гиперальдостеронизмом, поражением канальцев. Из-за протеинурии относительная плотность мочи увеличена, достигает 1,040. Высока активность в крови больных и АДГ.

Иногда при нефротическом синдроме отмечается массивная лейкоцитурия, обусловленная иммунопатологическим процессом в почках. Лейкоцитурия чаще кратковременная и не связана с бактериальной инфекцией, т. е. пиелонефритом. Частота выявления лейкоцитурий и эритроцитурий при МИНС по данным разных авторов не превышает 10%.

При большом количестве белка в моче он может свернуться еще в канальцах, принимая их форму; на этот слепок наслаивается жироперерожденный почечный эпителий - так образуются гиалиновые, зернистые и восковые цилиндры.

Отеки. Массивная и длительная альбуминурия у больного с нефротическим синдромом в конце концов неизбежно вызывает гипопротеинемию, так как потери белка превышают интенсивность его синтеза. Гипопротеинемия ведет к нарушению старлингова равновесия между гидродинамическим, фильтрационным и коллоидно-осмотическим давлением. Это приводит к преобладанию оттока жидкости из артериального русла над притоком. Отеки начинают появляться, когда уровень альбумина снижается ниже 27 г/л плазмы и развиваются всегда, если гипоальбуминемия достигает 18 г/л.
В патогенезе отеков важную роль играет и вторичный гиперальдостеронизм, типичный для нефротического синдрома. В результате его в организме задерживается натрий, а следовательно, и вода, хотя в крови имеется гипонатриемия.

Гипопротеинемия. Основной причиной гипопротеинемии у больных с нефротическим синдромом являются большие потери альбуминов с мочой и перемещение их в ткани. Кроме того, имеют значение повышенный катаболизм альбуминов, нарушение белоксинтезирующей функции печени. Уменьшение содержания g-глобулинов в крови больных прежде всего с нарушением их синтеза. Гипоальбуминемия и гиповолемия, дефицит антикоагулянтов - антитромбина III и протеинов С и S, гиперфибриногенемия, гиперлипидемия создают угрозу для тромботических нарушений у больных МИНС.

Гиперлипидемия. Некоторые авторы связывают увеличение уровня липопротеинов низкой и очень низкой плотности, холестерина и липидов (свободные жирные кислоты, триглицериды, фосфолипиды и др.) при нефротическом синдроме с нарушением функции печени, другие объясняют это явление понижением функции щитовидной железы. В связи с тем, что внутривенное введение раствора альбумина препятствует нарастанию гиперхолестеринемии, предполагают, что увеличение уровня холестерина в крови происходит компенсаторно вследствие уменьшения содержания альбуминов. Поскольку липидемию в эксперименте можно получить после перевязки мочеточников, высказывают мысль о том, что гиперхолестеринемия и липидемия при МИНС имеют почечное происхождение и зависят от повреждения интермедиарного обмена в ферментной системе канальцев. В генезе гиперлипидемии имеет значение также низкий уровень в крови лецитин-холестеринацетилтрансферазы, в больших количествах выделяющейся с мочой, и низкая активность липопротеидлипазы. При МИНС обычно диагностируют IIа и IIб типы гиперлипидемий.

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена (гипокальциемия, остеопороз, остеомаляция) обусловлены нарушением функции почек, а также метаболизма витамина D.

Нарушения обмена железа и микроэлементов с низкими уровнями в крови как железа, так и цинка, меди, кобальта определяют в значительной степени склонность таких больных к анемиям, трофическим расстройствам кожи, задержке роста, а возможно - иммунодефицитам.

Вязкость крови при МИНС повышена за счет гиперлипидемии, повышенной адгезивности тромбоцитов. В то же время уровни факторов свертывания крови (прокоагулянтов) и антисвертывания (антитромбин III, протеины С и S) снижены, что и объясняет сравнительно низкую частоту декомпенсированного ДВС-синдрома при МИНС.

Инфекции - прежде одно из очень частых осложнений МИНС. Особенно часто были перитониты, которые в большинстве случаев вызывались пневмококками, но в 25–50% случаев - кишечной палочкой.

Характерная клинико-лабораторная картина МИНС в подавляющем большинстве случаев (90–95%) у детей 2–7 лет позволяет поставить диагноз без биопсии почек. Хороший и быстрый ответ на терапию глюкокортикоидами подтверждает диагноз. В то же время, целесообразно у любого ребенка с нефротическим синдромом определить уровень IgE, выяснить наличие хронических персистирующих вирусных инфекций (гепатит В, цитомегалия, герпесвирусные инфекции и др.), так как положительные результаты существенно дополняют и модифицируют терапию. О рецидивирующем течении нефротического синдрома свидетельствуют 2 рецидива в год, а о часто рецидивирующем - 3 и более рецидивов в год. Ремиссию констатируют при отсутствии протеинурии или ее значении менее 4 мг/м2 в час и достижении уровня альбумина сыворотки 35 г/л. Биопсия показана детям с нефротическим синдромом в возрасте до года и старше 12 лет, ибо у них очень мала частота МИНС.

Лечение Нефротического синдрома:

Диета - при нарушении функции почек ограничение приема жидкости, бессолевая, оптимальное по возрасту количество белка
Инфузионная терапия (альбумин, реополиглюкин и др)
Диуретики

мочегонные средства играют большую роль в лечении заболевания почек, однако при бесконтрольном и длительном их применении могут наступить резкая потеря натрия и снижение объема циркулирующей крови, гипокалиемия и метаболический ацидоз. Форсированный диурез с помощью больших доз диуретиков, как и ультрафильтрация, в условиях резкой гипоальбуминемии или выраженной почечной недостаточности может осложниться трудноуправляемым гиповолемическим шоком или дальнейшим снижением клубочковой фильтрации. Поэтому лечение диуретиками рекомендуется проводить максимально кратковременно и возобновлять только в случаях заметного снижения диуреза и нарастания отеков.

Для лечения нефротических отеков обычно применяют фуросемид – 20 – 400 мг внутрь, 20 – 1200 мг внутривенно), который оказывает достаточно мощное и быстрое, хотя и кратковременное, действие. Подобно фуросемиду действует и этакриновая кислота (50 – 200 мг/сут). Слабее действует гипотиазид, диуретический эффект которого наблюдается через 1 – 2 ч после приема 25 – 100 мг препарата. Важную роль в борьбе с отеками играют калийсберегающие диуретики – триамтерен, амилорид, особенно спиронолактоны (альдактон, верошпирон). Верошпирон применяют в дозе от 25 до 200 – 300 мг в сутки, Он наиболее эффектииен в сочетании с тиазидовыми диуретиками, фуросемидом. Отеки – при нефротическом синдроме, обусловленном амилоидозом, отличаются большой. резистентностью к мочегонным средствам.
Гепарин
Антибактериальная терапия
Кортикостероиды

Глюкокортикоиды (ГК) - преднизолон (ПЗ) (медопред, преднизол, преднизолон) и метилпреднизолон (МП) (метипред, солу-медрол) - являются первыми препаратами выбора при иммуносупрессивном лечении ГН. ГК влияют на перераспределение иммунокомпетентных и воспалительных клеток, препятствуя их поступлению в очаг воспаления, подавляют их чувствительность к медиаторам воспаления, угнетают секрецию таких провоспалительных цитокинов, как ФНО-α, ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-6. ГК запускают процессы глюконеогенеза, способствуя включению антител в углеводный обмен и тем самым снижая их количество, тонизируют капиллярную стенку и снижают гиперемию за счет активации и набухания перицитов. Введение больших доз ГК в виде «пульсов» МП угнетает образование ДНК-антител, приостанавливает образование иммунных комплексов, уменьшает их массу и способствует выходу из субэндотелиальных слоев гломерулярной базельной мембраны, повышает клубочковую фильтрацию и почечный кровоток. ГК назначаются детям во всех случаях впервые возникшего нефротического синдрома, при рецидивах гормоночувствительного нефротического синдрома (как правило, НСМИ), при прогрессирующем течении ГН, в сочетании с другими иммунодепрессантами и пр.
На практике применяются три режима ГК терапии.

Постоянный пероральный прием ПЗ в дозе 1–2 мг/кг в 2–4 приема с учетом суточной активности коры надпочечников (максимальные дозы препарата в утренние часы с последующим снижением, последний прием не позднее 16.00) назначается в начале лечения для достижения ремиссии.

Альтернирующий (альтернативный) режим приема ПЗ используется при переходе на поддерживающую терапию. Заключается в приеме суточной дозы ПЗ через день, что позволяет при сохранении клинического эффекта значительно снизить побочные явления: острые - бессонницу, эйфорию, психоз, повышение аппетита; хронические - отеки, ожирение, миопатию, стрии, атрофию кожи, гирсутизм, aкне, остеопороз, катаракту, повышение АД, стероидный диабет; адреналовый криз - острую надпочечниковую недостаточность при резкой отмене препарата. Также существует вариант альтернирующего режима с приемом ПЗ ежедневно в течение 3 дней, затем 3–4 дня перерыва. По эффективности оба режима альтернирующего приема ПЗ примерно одинаковы.

Пульс-терапия МП используется для достижения очень высоких концентраций ГК в плазме. Заключается во внутривенном капельном введении в течение 20–40 мин около 30 мг/кг МП (не более 1 г на пульс) один раз в 48 ч. Количество введений, а также разовая и суммарная доза определяются выбранной схемой терапии данной патологии.
Побочные эффекты глюкокортикоидов могут быть следующими: бессонница, эйфория, психоз, повышение аппетита, отеки, ожирение, миопатия, стрии, атрофия кожи, гирсутизм, акне, остеопороз, катаракта, повышение АД, стероидный диабет, адреналовый криз (острая надпочечниковая недостаточность при резкой отмене препарата)

Цитостатики

Цитостатические (цитотоксические) препараты (ЦС). Алкилирующие агенты: циклофосфамид (циклофосфан, цитоксан) и хлорамбуцил (хлорбутин, лейкеран) - нарушают деление клеток за счет связывания с нуклеиновыми кислотами ядерной ДНК. Поступают в организм в неактивном состоянии, активизируются в печени. Действуют неизбирательно на все делящиеся клетки (неселективные иммуносупрессанты).
Циклофосфамид назначается внутрь или в виде «пульсов». Внутрь препарат назначается из расчета 2,0–2,5 мг/кг/сут на 8–12 нед при лечении гормонозависимого или часто рецидивирующего нефротического синдрома на фоне постепенного снижения дозы альтернирующего режима ПЗ, а также при гормонорезистентности.

Пульс-терапия циклофосфамидом проводится на фоне альтернирующего курса ПЗ при гормонозависимом и гормонорезистентном нефротическом синдроме из расчета 12–17 мг/кг внутривенно капельно. Количество «пульсов» и временной интервал между ними зависят от выбранной схемы терапии. Другой вариант - «пульс» 1 раз в месяц в течение 6–12 мес, в кумулятивной дозе не выше 250 мг/кг.

Хлорамбуцил принимается per os в дозе 0,15–0,2 мг/кг/сут в течение 8–10 нед для лечения гормонозависимого и часто рецидивирующего нефротического синдрома, реже при гормонорезистентном нефротическом синдроме, на фоне альтернирующего курса ПЗ с постепенным снижением.

Антиметаболиты - азатиоприн и метотрексат - в настоящее время при лечении ГН используются редко. Из побочных действий цитостатиков возможны: при применении циклофосфана - тошнота, рвота, лейкопения, геморрагический цистит, недостаточность гонад; хлорбутина - легочный фиброз, дерматит, судороги, гепатопатия, лейкопения.

Эффективность терапии определяется характером основного заболевания и морфологическими особенностями нефропатии. Курортное лечение (санатории Байрам-Али, Ситораи-Махи-Хаса, Бухары в период ремиссии и Южного берега Крыма) показано больным с нефротическим синдромом в зависимости от вида основного заболевания и степени его активности.

Прогноз при своевременном и адекватном лечении основного заболевания может быть благоприятным.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Нефротический синдром:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Нефротического синдрома, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни мочеполовой системы:

«Острый живот» в гинекологии

Альгодисменорея (дисменорея)

Альгодисменорея вторичная

Аменорея

Аменорея гипофизарного генеза

Амилоидоз почек

Апоплексия яичника

Бактериальный вагиноз

Бесплодие

Вагинальный кандидоз

Внематочная беременность

Внутриматочная перегородка

Внутриматочные синехии (сращения)

Воспалительные заболевания половых органов у женщин

Вторичный амилоидоз почек

Вторичный острый пиелонефрит

Генитальные свищи

Генитальный герпес

Генитальный туберкулез

Гепаторенальный синдром

Герминогенные опухоли

Гиперпластические процессы эндометрия

Гонорея

Диабетический гломерулосклероз

Дисфункциональные маточные кровотечения

Дисфункциональные маточные кровотечения перименопаузального периода

Заболевания шейки матки

Задержка полового развития у девочек

Инородные тела в матке

Интерстициальный нефрит

Кандидоз влагалища

Киста желтого тела

Кишечно-генитальные свищи воспалительного генеза

Кольпит

Миеломная нефропатия

Миома матки

Мочеполовые свищи

Нарушения полового развития девочек

Наследственные нефропатии

Недержание мочи у женщин

Некроз миоматозного узла

Неправильные положения половых органов

Нефрокальциноз

Нефропатия беременных

Нефротический синдром первичный и вторичный

Обостренные урологические заболевания

Олигурия и анурия

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (греч, nephros почка: синдром) - неспецифический симптомокомплекс, характеризующийся массивной протеинурией (5 и более граммов в сутки) и нарушениями белково-липидного и водно-солевого обмена, проявляющимися гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, липидурией, отеками и водянкой серозных полостей.

История вопроса о данном симптомокомплексе насчитывает более 70 лет, однако термин «нефротический синдром» фигурирует в литературе лишь с 1949 г. Термин получил мировое признание, почти полностью заменив старый термин «нефроз», и в 1968 г. был введен в номенклатуру болезней ВОЗ. Однако и старый термин «нефроз» еще не полностью утратил свое значение. Его употребляют патологоанатомы, особенно применительно к амилоидозу почек, и педиатры, многие из к-рых пользуются термином «липоидный нефроз». Последний согласно современной классификации болезней почек применяется для обозначения первичного Н. с. у детей и взрослых, развивающегося на основе минимальных клубочковых изменений. Учение о липоидном нефрозе как о дистрофическом изменении канальцевого эпителия нашло продолжение в том, что многие формы поражений почек, развивающихся в связи с токсическими и некротическими их повреждениями (нефроз токсический, нефроз миоглобинурийный, нефроз парапротеинемический, нефроз сифилитический и др.) стали трактоваться так же. В Международной классификации болезней их относят к группе нефропатий с уточнением их этиологии или к группе острой почечной недостаточности с указанием на наличие некротических изменений той или иной локализации.

Чаще Н. с. болеют дети в возрасте от 2 до 5 лет и взрослые от 17 до 35 лет.

Этиология и патогенез

Н. с. подразделяют на первичный и вторичный. Первичный Н. с. развивается при таких заболеваниях почек, как гломерулонефрит, липоидный нефроз, мембранозная нефропатия, IgA-нефропатия, врожденный, семейный нефротический синдром, неф-ропатическая форма первичного амилоидоза.

Вторичный Н. с. обусловлен многочисленными заболеваниями. К ним относятся системная красная волчанка, узелковый периартериит, системная склеродермия, ревматизм, ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, затяжной септический эндокардит, хрон, воспалительные заболевания, туберкулез, сифилис, гепатит и др. Более редкой причиной Н. с. являются лимфогранулематоз, миеломная болезнь, тромбоз вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены; опухоли различной локализации; аллергические заболевания. Вторичный Н. с. может развиваться при нефропатии беременных, а также при сахарном диабете (на почве диабетического гломерулосклероза).

Дискутируется вопрос о возможностях и механизмах развития Н. с. при пиелонефрите. Определенную проблему составляет развитие гломерулонефрита в почечном аллотрансплантате, нередко в связи с Н. с.

Морфол, основой при вторичном Н. с. может быть специфическая нефропатия (волчаночная, ревматоидная и др.), амилоидоз почек, гломерулонефрит или сочетанная патология (как при узелковом периартериите). Поэтому гистол, картина при световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии отражает признаки не только самого Н. с., но и изменения, свойственные названным заболеваниям.

Антитела к этим антигенам в большинстве случаев принадлежат к классу IgM или одновременно к нескольким классам Ig.

Величина иммунных комплексов зависит от характера антигена и связанных с ним антител. Малые комплексы обыкновенно содержат избыток антигенов и растворимы. Большие комплексы, мол. вес к-рых больше 50 ООО, содержат избыток антител, легко депонируются в стенках микрососудов органов, в т.ч. почек, вызывая развитие вторичных воспалительных реакций (нефропатий). Степень поражений органа зависит от концентрации комплексов, их состава и продолжительности антигенной стимуляции.

Однако не все заболевания, вызывающие Н. с., имеют доказанный им-мунокомплексный генез. Так, не ясен патогенез липоидного нефроза, врожденного Н. с. финского типа, Н. с. при таких генетически обусловленных болезнях, как мукополиса-харидозы или парциальная липодистрофия.

Изучаются иммуногенетические аспекты патогенеза Н. с. различного происхождения. Типирование по системе HLA больных с Н. с. показало существенное преобладание определенных антигенов системы гистосовместимости при ряде нозологических форм нефротического синдрома: при нефротическом синдроме на почве геморрагического васкулита преобладали HLA-BW35, среди больных с атопическим Н. с. у большей половины выявляли HLA-В12, при системной красной волчанке - HLA-38. Однако, по данным Томсона (Р. D. Thomson) с соавт. (1976) и Шерака (О. Scherak) с соавт. (1978), корреляции между клиническими, иммунологическими показателями и теми или иными антигенами системы HLA выявлено не было.

Если иммунол, концепция патогенеза применима для большинства нозологических форм, течение к-рых осложняет Н. с., то механизмы большой нефротической протеинурии нельзя признать окончательно выясненными. Определенными вехами в учении о патогенезе Н. с. являются: концепция обменно-дискрази-ческая; концепция эндокринной недостаточности; иммунологическая (в большей мере применимая к обусловливающей Н. с. нефропатии); метаболическая, или физико-химическая, являющаяся наиболее признанной.

Отправным пунктом метаболической концепции патогенеза является общепризнанный факт, что нефротическая протеинурия обусловлена гл. обр. усиленной проницаемостью клубочкового фильтра. Усиление клубочковой проницаемости прп Н. с., как установлено, прежде всего связано с уменьшением постоянного электрического заряда стенки капиллярной петли. Последнее обусловлено исчезновением из нее ciia- лопротепна, в норме тонким слоем покрывающего эндотелий и его отростки, лежащие на базальной мембране, и входящего также в состав самой мембраны.

Исследование хим. состава базальных мембран при различных формах нефротического синдрома позволило установить увеличение содержания коллагена в базальной мембране и активности ферментов, принимающих участие в его синтезе, а также уменьшение содержания в ней 3-гидроксипролина, 4-гидрокси-пролина, глицина.

Предполагается, что на местах максимальной потери анионов скапливаются полиморфно-ядерные лейкоциты, лизосомальные ферменты к-рых разрушают материал базальной мембраны, вследствие чего в мочу поступают фрагменты клубочковой базальной мембраны. Измененные, распластанные по базальной мембране подоциты (размеры их могут быть в 7-15 раз больше по сравнению с нормой) не полностью закрывают места разрушения, через к-рые п происходит утечка высокомолекулярного белка. Синтез вещества базальной мембраны подоцитами и (или) мезангиальными клетками снижен и извращен. При большой фильтрации белков через мембраны капилляров клубочков проксимальные канальцы не в состоянии ре-абсорбировать и деградировать белок, что ведет к развитию тяжелой гиалиново-капельной и вакуольной дистрофии эпителия.

Патологическая анатомия

При нефротическом синдроме первичными являются изменения гломерулярного фильтра, с ними связана нарастающая протеинурия.

Изменения канальцев, стромы, сосудов вторичны и развиваются в связи с реабсорбционной тубулоинтер-стпциальной недостаточностью и со все возрастающей в этих условиях гипоксией почечной ткани. Изменения почек при Н. с., рассматриваемые как протеинурические повреждения, хорошо прослеживаются в динамике на ультраструктурном и клеточном уровнях.

Протеинурия, обусловленная избыточной фильтрацией белков плазмы, превосходящей реабсорбционные возможности канальцевого эпителия, вызывает структурную перестройку гломерулярного фильтра и канальцевого аппарата.

При протеинурии в цитоплазме подоцитов появляется множество пи-ноцитозных пузырьков, выявляется хорошо развитая цитоплазматическая сеть, обилие рибосом и полисом, усиливается фибриллярный рисунок цитоплазмы, причем фибриллы ориентированы по оси возможного сокращения клеток-насосов (рис. 1). Эти ультраструктурные изменения свидетельствуют о повышенной функц, активности подоцитов. Декомпенсация функции подоцитов ведет к повреждению эндотелия, он вакуолизируется, набухает, происходит его десквамация, что сопровождается компенсаторной пролиферацией клеток эндотелия.

Повреждение гломерулярного фильтра сопровождается адаптивной гиперплазией мезангиальных клеток, продуцирующих мембраноподобное вещество мезангиального матрикса и вещество базальной мембраны. Отложение этого вещества в мезангии и очаговое утолщение базальной мембраны вблизи активных мезангиальных клеток дополняют структурную адаптивную перестройку гломерулярного фильтра при Н. с.

Морфол, эквивалентом протеинурии и истощения резорбтивной функции эпителия канальцев является гиалиново-капельная, вакуольная, баллонная и жировая дистрофия эпителия (цветн. рис. 15, 16, 17), при к-рых активность ферментов в эпителии нефронов резко снижена (см. Дистрофия клеток и тканей). Электронно-микроскопически обнаруживаются набухание, вакуолизация и распад митохондрий, разрыв цистерн цитоплазматической сети, разрушение мембран. В результате дистрофических процессов развивается некробиоз и десквамация эпителия, к-рые являются основой формирования цилиндров, обтурирующих просветы канальцев, что приводит к кистозному их расширению и атрофии.

Отражением функц, недостаточности лимф, системы почек - второй системы реабсорбции при Н. с. служит отек интерстиция, к-рый быстро сменяется склерозом, причем среди разрастаний соединительной ткани часто встречаются большие светлые клетки с пенистой цитоплазмой (рис. 2), к-рые считают макрофагами, фагоцитировавшими липиды. В сосудах почек находят плазматическое пропитывание и гиалиноз, склероз стенок.

Первичный нефротический синдром. Морфология первичного Н. с. складывается из изменений, характерных для следующих его форм: липоидный нефроз, фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз, мембранозный гломерулонефрит (мембранозная нефропатия), врожденный Н. с. (сведения о нем см. ниже).

Липоидный нефроз (син.: идиопатический Н. с. детей, нефропатия с минимальными изменениями) описан впервые Мунком (F. Munk, 1913), к-рый обнаружил в моче больных и в эпителии канальцев липиды. Он полагал, что изменения в почках связаны с общими нарушениями обмена.

Долгое время термины «липоидный нефроз», «мембранозный гломерулонефрит», «второй тип нефрита Эллиса», «нефротический синдром» употреблялись как синонимы. Благодаря работам Джонса (D. В. Jones, 1957) было выделено несколько форм Н. с.: минимальные гломерулярные изменения, мембранозный гломерулонефрит и лобулярный гломерулонефрит.

Название «липоидный нефроз» было оставлено только для обозначения своеобразной патологии детей, проявляющейся Н. с. с минимальными изменениями в клубочках почек, выявляемых при светооптическом исследовании. Термины «липоидный нефроз» и «минимальные изменения» стали использоваться как синонимы.

Сущность минимальных изменений установлена с помощью электронной микроскопии материала биопсии почек. При липоидном нефрозе изменяются только подоциты, у к-рых происходит слияние малых отростков, базальная мембрана при этом остается неизмененной (рис. 3, а). После нескольких лет болезни к минимальным изменениям присоединяется очаговое утолщение базальных мембран капилляров (рис. 3, б), увеличение мезангиального матрикса или количества мезангиальных клеток. Если заболевание ведет к почечной недостаточности, в клубочках обнаруживают фокальный сегментарный склероз капилляров.

В эпителии проксимальных канальцев на ранних стадиях болезни выявляют двоякопреломляющие лн-гшды и гранулы резорбированного белка. Со временем липиды исчезают из эпителия, появляются признаки атрофии канальцев, к-рая никогда не бывает значительной. Интерстиций почек отечен, к отеку присоединяется разрастание соединительной ткани, в к-рой находят пенистые клетки. При длительном течении болезни встречается утолщение внутренней оболочки сосудов.

Вид почек при липоидном нефрозе, протекающем без почечной недостаточности, характерен: они увеличены, очень бледные, поверхность их гладкая, на разрезе ткань набухшая, отечная, желто-белая или бледно-серая - большая белая почка (см. Гломерулонефрит). В случаях смерти от почечной недостаточности почки немного уменьшены, плотные, поверхность их гладкая; ткань почек серого цвета, на разрезе выявляется желтая пятнистость.

Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз (очаговый склерозирующий гломерулонефрит) характеризуется преимущественным поражением юкстамедуллярных клубочков. Характерные для него изменения в виде сегментарного склероза впервые были описаны Ричем (A. R. Rich, 1957) у детей с липоидным нефрозом. Позднее Хабиб (R. Habib) с соавт. (1971) предложили для названия этих изменений термин «сегментарный гиалиноз». В процесс вовлекаются отдельные юкстамедул-лярные клубочки (фокальные изменения), в к-рых склерозируются отдельные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения); остальные клубочки интактны. В начале заболевания на светооптическом уровне изменения оцениваются как минимальные; электронно-микроскопически в материале биопсии почки находят характерные изменения базальной мембраны капилляров: неровные контуры эндотелиальной поверхности базальной мембраны (рис. 4, а). При выраженной морфол, картине в отдельных капиллярах клубочков появляется гиалиновый материал в виде шаровидных отложений, обычно тесно связанных с капсулой клубочка (рис. 4, б). В клубочках обнаруживаются пенистые клетки - мезангиальные клетки,содержащие липиды (рис. 4, в); такие же клетки появляются и в интерстиции.

При иммуногистохимическом исследовании в капиллярах клубочков находят IgM, поэтому не исключают участия первичного иммунного механизма в развитии гломерулярных изменений.

По мере усиления интенсивности болезни в процесс вовлекаются клубочки поверхностных отделов коркового вещества. Сначала развивается склероз отдельных сосудистых петель, затем он охватывает все сосудистые петли клубочка (глобальный склероз). В канальцах находят жировую и белковую дистрофию эпителия, гиалиновые цилиндры в просветах, встречаются мелкие очаги кальцификации. Патогномонично образование очагов коллапса и атрофии канальцев, сопровождающееся склерозом стромы. Распространенность изменений канальцев пропорциональна выраженности изменений в клубочках.

Макроскопический вид почек тот же, что и при липоидном нефрозе.

Мембранозный гломерулонефрит характеризуется различными морфол. изменениями (см. Гломерулонефрит).

Вторичный нефротический синдром. Морфологической основой вторичного Н. с. является гломерулонефрит, к-рый может быть первичный или вторичный (при малярии, лейшманиозе, бактериальном эндокардите, ревматизме, системной красной волчанке, узелковом периартериите, геморрагическом васкулите, нефропатии беременных, гепатите, циррозе печени, тромбозе почечных вен, опухолях и т. д.). По своему генезу в большинстве случаев это иммунокомплексный гломерулонефрит, обычно с подострым и хроническим, иногда острым течением. Гистологически при таком гломерулонефрите выявляются различные типы, однако преобладают экстракапиллярный продуктивный, мембранозный, мезангиокапилляр-ный и фибропластический; определенную специфику имеет волчаночный нефрит. Гломерулонефрит антитель-ного генеза при Н. с. встречается редко, прежде всего при синдроме Гудпасчера. В таких случаях при гистол, исследовании находят пролиферативный экстра- или интракапил-лярный типы гломерулонефрита. При Н. с., осложняющем гломерулонефрит любого генеза, резко выражены дистрофические изменения канальцев, слущивание эпителия, образование цилиндров. В тех случаях, когда резко выражена гидропическая дистрофия канальцевого эпителия, принято говорить о гидро-пическом нефрозе. Его описывали при туберкулезе, эндокринопатиях, авитаминозах, голодании, но особенно часто при хрон, поражениях кишечника, сопровождающихся диареей (нефроз кишечного истощения).

При хроническом пиелонефрите развитие Н. с. связано не столько с тубулоинтерстициальными изменениями, сколько с инвазивным гломерул итом, ведущим к тяжелым изменениям базальной мембраны и подоцитов гломерулярного фильтра.

Прогноз при Н. с. зависит от многих факторов: возраста, характера основного заболевания, особенностей нефропатии, морфол, особенностей (ремиссий не бывает при фибропластическом варианте), длительности II. с., клин, формы, адекватности лекарственной терапии и др.

Причины смертельных исходов: прогрессирующее течение основного заболевания и (или) нефропатии как основного проявления этого заболевания; почечная недостаточность (острая или хроническая); инф. осложнения (пневмония, эмпиема плевры, сепсис, апостематозный нефрит); тромбоэмболии; агранулоцитоз; жел.-киш. кровотечение и др.

Профилактика

Меры специфической профилактики развития Н. с. не разработаны. Определенное значение могут иметь раннее и успешное лечение заболеваний, осложняющихся Н. с., а также диспансеризация больных.

Врожденный (семейный) нефротический синдром

Врожденный (семейный) нефротический синдром объединяет группу заболеваний, при к-рых отеки появляются в первые недели жизни ребенка в связи с развитием у него изменений в почках еще в антенатальном периоде. Н. с. иногда имеет семейный характер и нередко наследуется. Наибольшее распространение Н. с. отмечалось в Финляндии (заболеваемость среди новорожденных до 1980 г. составляла 1 на 10 000 родившихся). В других странах, в т. ч. и в СССР, заболевание встречается значительно реже.

Особенности клинико-морфологических проявлений Н. с. у детей в Финляндии дало основание для выделения так наз. врожденного Н. с. финского типа, представляющего собой генетически детерминированный вариант патологии, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу. Предполагается, что мутация впервые произошла ок. 400 лет тому назад в одном из сев.-зап. р-нов Финляндии, к-рый в течение многих лет имел характерные черты изолята, где были нередки родственные браки. Рождению ребенка с Н. с. предшествует тяжело протекающая беременность. При этом выявляются иммунол. феномены несовместимости между матерью и плодом (в крови у матери и ребенка обнаружены преци-питирующие антитела, направленные против антигенов почек плода и плаценты). Роды нередко преждевременные, плацента увеличена и составляет более 25% веса тела новорожденного.

Врожденный Н. с. финского типа проявляется с первых дней жизни ребенка (реже - после 2 мес.) и характеризуется выраженными отеками, протеинурией, тяжелой гипопротеинемией с резкой гипогамма-глобулинемией. Такие дети отстают в физическом развитии, у них выражены стигмы дизэмбриогенеза (деформация ушных раковин, синдактилия, гипертелоризм, грыжи и др.); они гипотрофичны, а динамичны, подвержены инфекционным болезням и другим заболеваниям, сопровождающимся септическими осложнениями, к-рые, как правило, являются причиной летального исхода.

При гистол, исследовании почек выявляются четкообразные це j [очечные расширения проксимальных отделов нефрона (псевдокистоз), обнаруживаются различной степени выраженности гломерулярные, тубулярные и интерстициальные изменения, степень к-рых нарастает по мере прогрессирования заболевания, а также большое количество фетальных гломерул и гломерул с увеличенным диаметром.

Врожденный Н. с., встречающийся у детей спорадически (в других странах), выявляется, как правило, в более позднем возрасте (нередко в конце первого или на втором году жизни), течение его более легкое. В отличие от врожденного Н. с. финского типа в почках при этом могут наблюдаться следующие варианты морфол, изменений: мезангиальный диффузный склероз, фокальный или сегментарный гиалиноз и гломерулонефрит с экстрамембранной локализацией патол, процесса; микрокис-тоз наблюдается реже.

Диагноз врожденного Н. с. не представляет трудности и основан на данных анамнеза, типичной клин, картине, данных лабораторных исследований и биопсии почки.

Лечение не разработано. Применение глюкокортикоидных гормонов и иммуноденрессантов неэффективно и нередко утяжеляет течение синдрома. Уменьшение анасарки иногда достигается применением диуретиков. В Финляндии было проведено несколько операций по пересадке почки детям до одного года с Н. с., но они не дали положительных результатов.

Прогноз неблагоприятный. Дети погибают от интеркуррентных заболеваний или почечной недостаточности.

Профилактика не разработана. Имеются данные о возможности антенатальной диагностики путем определения а-фетопротеина в амниотической жидкости. В случае положительной реакции рекомендуется прерывание беременности.

Экспериментальный нефротический синдром

Модели Н. с. позволяют уточнить его патогенетические механизмы и воспроизвести ряд изменений почек, характерных для этого синдрома.

Адекватной моделью первичного Н. с. считают аминонуклеозидный нефроз. Эта модель морфологически наиболее близка липоидному нефрозу, т. к., по данным Фаркар (М. G. Farquhar) и Дж. Пелейда, основные изменения при введении аминонуклеозида возникают в эпителии гломерулярного фильтра: по-допиты теряют малые отростки, вакуолизируется в цитоплазме их появляется большое количество бел-ковых гранул; повреждается щелевидная мембрана. Кефалидес, Фор-селл-Нотт (N. A. Kelalides, L. For-sell-Knott) установили, что базальная мембрана гломерулярного фильтра изменяется вторично, теряет гид-роксилизин, гидроксипролин и глицин; электронно-микроскопически находят изменения ее макромолеку-лярной структуры. Она становится повышенно проницаемой для крупномолекулярных белковых частиц (каталаза, ферритин).

Моделями вторичного Н. с. можно считать экспериментальные гломерулонефрит и амилоидоз, а также поражения почек, возникающие у подопытных животных под воздействием нек-рых органических и неорганических веществ. Для воспроизведения в эксперименте гломерулонефрита, сопровождающегося Н. с., используют разные воздействия: однократное или повторное парентеральное введение гетеро- или гомологичного белка, сенсибилизацию чужеродным белком и создание условий локализации гиперергической реакции (инфекции) в почках, микроорганизмы и их токсины, а также смеси бактериальных антигенов с гомологичной почечной тканью, антипочечную цитотоксическую сыворотку, гомологичную или аутологичную ткань почки. Эти эксперименты позволили доказать роль иммунол. повреждения (циркулирующие иммунные комплексы, ангиио-чечные антитела) базальной мембраны клубочковых капилляров в развитии Н. с. Циркулирующие иммунные комплексы находят в таких случаях электронно-микроскопически на эпителиальной стороне базальной мембраны; при повреждении ее антителами обнаруживают характерные изменения, подобные тем, к-рые возникают при пневморенальном синдроме Гудпасчера.

При экспериментальном амилоидозе, для воспроизведения к-рого обычно вводят казеин, показана роль глубоких обменных нарушений (белка, липидов) в развитии Н. с. Классические проявления амилоидного Н. с. (или нефроза) в виде мочевого синдрома, гипопротеинемии, гиперлипидемии, отеков обнаруживают на б-8-й нед. опыта (нефротическая стадия), когда амилоид «загружает» не только пирамиды, но и клубочки, а дистрофия канальцев и лимфостаз достигают максимума. В основе развития Н. с. в этих случаях, по мнению В. В. Серова, лежит первичное повреждение амилоидом гломерулярного фильтра и вторичная недостаточность тубулолимфатического аппарата реабсорбции почек. На моделях повреждения почек нек-рыми органическими и особенно неорганическими (ртуть, свинец, уран) соединениями Д. С. Саркисовымт П. И. Ремезовым показано значение токсических воздействий и состояния почечных канальцев для развития Н. с. Эти модели более применимы для изучения механизмов острой почечной недостаточности.

Библиография: Автандилов Г. Г. и Цибель Б. Н. Микроспектрофотомет-рическое исследование содержания сиаломуцинов гломерулярного фильтра при нефротическом синдроме, Бюлл. Эксперим, биол. Pi мед., т. 85, № 5, с. 613, 1978; Болезни почек, под ред. Г. Маждракова и Н. Попова, пер. с болг., с. 211, София, 1973; Игнатова М. С. и В ель-т и щ e в Ю. Е. Болезни почек у детей, М., 1973; они же, Наследственные и врожденные нефропатии у детей, JI., 1978; Основы нефрологии, под ред. E. М. Тареева, т. 1,с. 234, М., 1972; РатнерМ.Я., Серов В. В. и Томилина Н. А. Ренальные дисфункции, М., 1977; Саркисов Д. С. и Ремезов П. И. Воспроизведение болезней человека в эксперименте, М., 1960; Серов В. В. Морфологические основы иммунопатологии почек, М., 1968; Вапцаров И. и д р. Диспротеинемии, пер. с болг., София, 1978; Brenner В. М., В а у-1 i s Ch. a. D e e n W. M. Transport of molecules across renal glomerular capillaries, Physiol. Rev., v. 56, p. 502, 1976; Earley L. S. a. o. Nephrotic syndrome, Calif, med., v. 115, p. 23, 1971; E p-stein A. Concerning the causation of edema in chronic parenchymatous nephritis. Amer. J. med. Sci., v. 154, p. 638, 1917; Falk W. Nephrose und Neben- niere, Mschr. Kinderheilk., Bd 106, S. 161, 1958; H e p t i n s t a 1 1 R. H. Pathology of the kidney, Boston, 1974; H j e 1- I e J. T. a. o. Biosynthesis of basement membrane matrix by isolated rat renal glomeruli, Kidney Int., v. 15, p. 20, 1979; K i n c a i d - S m i t h P. The kidney, Oxford a. o., 1975; M a n d a 1 A. K. Electron microscopy of the kidney, in renal disease and hypertension, N. Y., 1979; M u n k F. Die Nephrosen, Med. Klin., Bd 12, S. 1019, 1916; Muller F. Morbus Brightii, Verh. dtsch. path. Ges., Bd 9. S. 64, 1905; The principles and practice of medicine, ed. by A. McGehee Harvey, N. Y., 1976; Sarre H. Nieren- krankheiten, Stuttgart, 1976; T h o m-s o n P. D. а. o. HLA antigens and atopic features in steroid-responsive nephrotic syndrome of childhood, Lancet, v. 1, p. 765, 1976.

Л. P. Полянцева; В. В. Серов (пат. ан., экспер. нефротнческий синдром), М. С. Игнатова (пед.).