- Tämä on oireyhtymä, joka kehittyy munuaisvaurioiden taustalla, mukaan lukien massiivinen proteinuria, proteiini-lipidiaineenvaihdunnan häiriöt ja turvotus. Patologiaan liittyy hypoalbuminemia, dysproteinemia, hyperlipidemia, eri lokalisoitunut turvotus (anasarkaan ja seroosionteloiden vesivammaan asti), dystrofiset muutokset ihossa ja limakalvoissa. Diagnoosissa tärkeä rooli on kliinisellä ja laboratoriokuvalla: muutokset biokemiallisissa veri- ja virtsakokeissa, munuaisten ja munuaisten ulkopuoliset oireet, munuaisbiopsiatiedot. Nefroottisen oireyhtymän hoito on konservatiivista, mukaan lukien ruokavalion määrääminen, infuusiohoito, diureetit, antibiootit, kortikosteroidit, sytostaatit.

ICD-10

N04

Yleistä tietoa

Nefroottinen oireyhtymä voi kehittyä useiden urologisten, systeemisten, tarttuvien, kroonisten märkivien ja metabolisten sairauksien taustalla. Nykyaikaisessa urologiassa tämä oireyhtymä vaikeuttaa munuaissairauksien kulkua noin 20 prosentissa tapauksista. Patologia kehittyy usein aikuisilla (30-40-vuotiailla), harvemmin lapsilla ja vanhuksilla. Merkkejä on klassinen tetradi: proteinuria (yli 3,5 g/vrk), hypoalbuminemia ja hypoproteinemia (alle 60-50 g/l), hyperlipidemia (kolesteroli yli 6,5 mmol/l), turvotus. Yhden tai kahden ilmenemisen puuttuessa he puhuvat epätäydellisestä (vähentyneestä) nefroottisesta oireyhtymästä.

Syyt

Alkuperänsä perusteella nefroottinen oireyhtymä voi olla primaarinen (vaikeuttaa itsenäisiä munuaissairauksia) tai toissijainen (seuraus sairauksista, joissa munuaiset vaikuttavat toissijaisesti). Ensisijainen patologia esiintyy glomerulonefriitti, pyelonefriitti, primaarinen amyloidoosi, raskauden nefropatia, munuaiskasvaimet (hypernefroma).

Joissakin tapauksissa nefroottinen oireyhtymä kehittyy lääkesairauden, vakavien allergioiden, raskasmetallimyrkytysten (elohopea, lyijy), mehiläisten ja käärmeen pistojen taustalla. Joskus, pääasiassa lapsilla, nefroottisen oireyhtymän syytä ei voida tunnistaa, mikä mahdollistaa taudin idiopaattisen muunnelman eristämisen.

Patogeneesi

Patogeneesin käsitteistä yleisin ja perusteltu on immunologinen teoria, jota tukee oireyhtymän korkea ilmaantuvuus allergisissa ja autoimmuunisairauksissa sekä hyvä vaste immunosuppressiiviseen hoitoon. Tässä tapauksessa veressä muodostuvat kiertävät immuunikompleksit ovat seurausta vasta-aineiden vuorovaikutuksesta sisäisten (DNA, kryoglobuliinit, denaturoidut nukleoproteiinit, proteiinit) tai ulkoisten (virus-, bakteeri-, ruoka-, lääke-) antigeenien kanssa.

Joskus vasta-aineita muodostuu suoraan glomerulaarista tyvikalvoa vastaan. Immuunikompleksien kerääntyminen munuaiskudokseen aiheuttaa tulehdusreaktion, heikentyneen mikroverenkierron glomerulaarisissa kapillaareissa ja lisääntyneen intravaskulaarisen koagulaation kehittymisen. Nefroottisen oireyhtymän glomerulussuodattimen läpäisevyyden muutos johtaa heikentyneeseen proteiinin imeytymiseen ja sen pääsyyn virtsaan (proteinuria).

Veren massiivisen proteiinihäviön vuoksi kehittyy hypoproteinemiaa, hypoalbuminemiaa ja hyperlipidemiaa (kohonnut kolesteroli, triglyseridit ja fosfolipidit), jotka liittyvät läheisesti heikentyneeseen proteiiniaineenvaihduntaan. Turvotuksen ilmaantuminen johtuu hypoalbuminemiasta, osmoottisen paineen laskusta, hypovolemiasta, munuaisten verenkierron vähenemisestä, aldosteronin ja reniinin lisääntyneestä tuotannosta ja natriumin takaisinabsorptiosta.

Makroskooppisesti munuaiset ovat laajentuneita, sileitä ja tasaisia. Aivokuori on osiltaan vaaleanharmaa, kun taas ydin on punertava. Munuaisten kudoskuvan mikroskooppisen tutkimuksen avulla voit nähdä muutokset, jotka luonnehtivat paitsi nefroottista oireyhtymää, myös johtavaa patologiaa (amyloidoosi, glomerulonefriitti, kollagenoosit, tuberkuloosi). Itse asiassa nefroottiselle oireyhtymälle on histologisesti ominaista podosyyttien (glomerulaarisen kapselin solut) ja kapillaarien tyvikalvojen rakenteen rikkomukset.

Oireet

Nefroottisen oireyhtymän oireet ovat samantyyppisiä huolimatta sen aiheuttavien syiden eroista. Johtava ilmentymä on proteinuria, joka saavuttaa 3,5-5 g / vrk tai enemmän, ja jopa 90% virtsaan erittyvästä proteiinista on albumiinia. Massiivinen proteiiniyhdisteiden hävikki aiheuttaa kokonaisheraproteiinin tason laskun 60-40 g/l tai alle. Nesteretentio voi ilmetä perifeerisenä turvotuksena, askitesena, anasarkana (ihonalaisen kudoksen yleinen turvotus), hydrothorax, hydroperikardium.

Nefroottisen oireyhtymän etenemiseen liittyy yleinen heikkous, suun kuivuminen, jano, ruokahaluttomuus, päänsärky, raskaus alaselässä, oksentelu, turvotus ja ripuli. ominaispiirre palvelee oliguriaa, jonka päivittäinen diureesi on alle 1 litra. Parestesia, lihaskipu, kouristukset ovat mahdollisia. Hydrotoraksin ja hydroperikardiumin kehittyminen aiheuttaa hengenahdistusta liikkeen aikana ja levossa. Perifeerinen turvotus haittaa potilaan motorista aktiivisuutta. Potilaat ovat letargisia, passiivisia, kalpeat; havaittiin lisääntynyt ihon kuoriutuminen ja kuivuminen, hiusten ja kynsien hauraus.

Nefroottinen oireyhtymä voi kehittyä vähitellen tai nopeasti; siihen liittyy vähemmän ja selvempiä oireita, mikä riippuu perussairauden kulun luonteesta. Kliinisen kulun mukaan patologiasta erotetaan kaksi muunnelmaa - puhdas ja sekoitettu. Ensimmäisessä tapauksessa oireyhtymä etenee ilman hematuriaa ja verenpainetautia; toisessa se voi olla nefrootti-hematuurisessa tai nefroottis-hypertonisessa muodossa.

Komplikaatiot

Nefroottisen oireyhtymän komplikaatioita voivat olla perifeerinen flebotromboosi, virus-, bakteeri- ja sieni-infektiot. Joissakin tapauksissa on aivojen tai verkkokalvon turvotusta, nefroottista kriisiä (hypovoleeminen sokki).

Diagnostiikka

Tärkeimmät kriteerit nefroottisen oireyhtymän tunnistamisessa ovat kliiniset ja laboratoriotiedot. Objektiivisessa tutkimuksessa paljastuu vaalea ("helmi"), kylmä ja kosketuskuiva iho, karvainen kieli, vatsan koon kasvu, hepatomegalia, turvotus. Hydroperikardiumin kanssa sydämen rajat laajenevat ja äänet vaimentuvat; hydrothorax - lyömäsoittimien äänen lyheneminen, heikentynyt hengitys, kongestiivinen hieno kupliva rale. EKG-rekisteröity bradykardia, sydänlihaksen dystrofian merkkejä.

AT yleinen analyysi virtsan määrää lisääntynyt suhteellinen tiheys (1030-1040), leukosyturia, sylindruria, kolesterolikiteiden ja neutraalin rasvapisaroiden esiintyminen sedimentissä, harvoin - mikrohematuria. Perifeerisessä veressä - ESR:n nousu (jopa 60-80 mm / h), ohimenevä eosinofilia, verihiutaleiden määrän lisääntyminen (jopa 500-600 tuhatta), hemoglobiinin ja punasolujen tason lievä lasku. Koagulaatiotutkimuksella havaitut hyytymishäiriöt voidaan ilmaista DIC-oireiden lievänä lisääntymisenä tai kehittymisenä.

Biokemiallisen verikokeen tutkimus vahvistaa tyypillisen hypoalbuminemian ja hypoproteinemian (alle 60-50 g / l), hyperkolesterolemian (kolesteroli yli 6,5 mmol / l); virtsan biokemiallisessa analyysissä proteinuria määritetään yli 3,5 g päivässä. Munuaiskudoksen muutosten vakavuuden määrittämiseksi voidaan tarvita munuaisten ultraääni, munuaisten verisuonten ultraääni, nefroskintigrafia.

Nefroottisen oireyhtymän hoidon patogeneettisen pätevyyden kannalta on äärimmäisen tärkeää selvittää sen kehittymisen syy, ja siksi tarvitaan perusteellinen tutkimus immunologisten, angiografisten tutkimusten sekä biopsian suorittamiseksi. munuaisten, ikenien tai peräsuolen biopsianäytteiden morfologisella tutkimuksella.

Nefroottisen oireyhtymän hoito

Hoito suoritetaan pysyvästi nefrologin valvonnassa. Yleiset terapeuttiset toimenpiteet, jotka eivät riipu nefroottisen oireyhtymän etiologiasta, ovat suolattoman ruokavalion määrääminen nesterajoituksella, vuodelepo, oireenmukainen lääkehoito (diureetit, kaliumvalmisteet, antihistamiinit, vitamiinit, sydänlääkkeet, antibiootit, hepariini), albumiinin, reopolyglusiinin infuusio.

Epäselvän syntyperän, toksisen tai autoimmuunivaurion munuaisten aiheuttaman tilan vuoksi steroidihoito prednisolonilla tai metyyliprednisolonilla (suun kautta tai suonensisäisesti pulssihoitotilassa) on indikoitu. Immunosuppressiivinen steroidihoito estää vasta-aineiden, CEC:n, muodostumista, parantaa munuaisten verenkiertoa ja glomerulussuodatusta. Hyvä vaikutus patologian hormoniresistentin variantin hoidossa voidaan saavuttaa sytostaattisella hoidolla syklofosfamidilla ja klorambusiililla, joka suoritetaan pulssikursseilla. Remission aikana hoito on indikoitu erikoistuneissa ilmastokohteissa.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Kulku ja ennuste liittyvät läheisesti perussairauden kehittymisen luonteeseen. Yleensä etiologisten tekijöiden poistaminen, oikea-aikainen ja oikea hoito mahdollistavat munuaisten toiminnan palauttamisen ja täydellisen vakaan remission. Ratkaisemattomista syistä oireyhtymä voi jatkua tai uusiutua ja johtaa krooniseen munuaisten vajaatoimintaan.

Ennaltaehkäisyyn kuuluu munuaisten ja munuaisten ulkopuolisten patologioiden varhainen ja perusteellinen hoito, jota voi vaikeuttaa nefroottisen oireyhtymän kehittyminen, nefrotoksisia ja allergisia vaikutuksia aiheuttavien lääkkeiden huolellinen ja kontrolloitu käyttö.

Sisältö

Taudin kulku on yleensä vaikea. Tätä prosessia voivat monimutkaistaa potilaan ikä, kliiniset oireet, liitännäissairaudet. Positiivisen lopputuloksen todennäköisyys riippuu suoraan asianmukaisesti valitusta ja oikea-aikaisesta hoidosta.

Nefroottinen oireyhtymä - mikä se on

Munuaisoireyhtymät diagnosoidaan virtsan ja verikokeiden muutoksista saatujen tietojen perusteella. Tämän tyyppisiin sairauksiin liittyy koko kehoon paikallinen turvotus, lisäksi niille on ominaista lisääntynyt veren hyytyminen. Nefroottinen oireyhtymä on munuaisten toimintahäiriö, jonka seurauksena elimistöstä virtsatessa poistuvan proteiinin määrä lisääntyy (tätä kutsutaan proteinuriaksi). Lisäksi patologian yhteydessä veren albumiinipitoisuus vähenee ja rasvojen ja proteiinien aineenvaihdunta häiriintyy.

Nefroottinen oireyhtymä - syyt

Vaikka nefroottisen oireyhtymän syitä ei edelleenkään täysin ymmärretä, on kuitenkin jo tiedossa, että ne jaetaan primaarisiin ja toissijaisiin. Edellisten joukossa on perinnöllinen taipumus glomerulonefriittiin, sairauteen virtsateiden, munuaisten toiminnan ja rakenteen synnynnäiset sairaudet (sairaus esiintyy usein amyloidoosin, raskaana olevien naisten nefropatian, munuaiskasvainten, pyelonefriitin kanssa). Toissijaiset syyt taudin kehittymiseen ovat:

• virusinfektiot, mukaan lukien hepatiitti ja AIDS;
• eklampsia/preeklampsia;
• diabetes;
• tuberkuloosi;
• munuaisten / maksan toimintaan vaikuttavien lääkkeiden toistuva käyttö;
• verenmyrkytys;
• esiintyminen allergiset reaktiot;
• kroonisen tyypin endokardiitti;
• myrkytys kemikaalit;
• synnynnäinen sydänlihaksen vajaatoiminta;
• onkologiset kasvaimet munuaisissa;
• lupus, muut autoimmuunisairaudet.

Nefroottinen oireyhtymä - luokitus

Kuten yllä kirjoitettiin, sairaus voi olla primaarinen tai toissijainen riippuen sen esiintymisen syistä. Tässä tapauksessa patologian ensimmäinen muoto jaetaan hankittuun ja perinnölliseen. Jos kaikki on selvää viimeisen tyyppisessä nefropatiassa, hankitulle on ominaista taudin äkillinen kehittyminen erilaisten munuaissairauksien taustalla. Nefroottisen oireyhtymän luokitus sisältää myös taudin idiopaattisen muodon, jossa sen syitä ei tunneta (niitä on mahdotonta määrittää). Idiopaattinen kalvonefropatia diagnosoidaan yleisemmin lapsilla.

Lisäksi on olemassa toinen luokitus, joka perustuu kehon vasteeseen taudin hormonihoitoon. Joten patologia on jaettu:

• hormoniherkkä (hyvin hoidettu hormonaalisilla lääkkeillä);
• epäherkkä hormoneille (tässä tapauksessa hoito suoritetaan lääkkeillä, jotka vähentävät nefroottisen oireyhtymän voimakkuutta).

Oireiden vakavuudesta riippuen munuaissairaus voi olla:

• akuutti (tässä tapauksessa taudin merkit näkyvät kerran);
• krooninen (oireita esiintyy ajoittain, minkä jälkeen remissiojakso alkaa).

Nefroottinen oireyhtymä - patogeneesi

Patologia vaikuttaa lapseen useammin kuin aikuiseen, ja oireyhtymä kehittyy yleensä ennen 4 vuoden ikää. Tilastot osoittavat, että pojat ovat alttiimpia taudille kuin tytöt. Nefroottisen oireyhtymän patogeneesi on se, että proteiini-lipidi-aineenvaihdunta häiriintyy ihmiskehossa, minkä seurauksena nämä kaksi ainetta kerääntyvät virtsaan, jotka imeytyvät ihosoluihin. Seurauksena on nefropatian tyypillinen oire - turvotus. Ilman asianmukaista hoitoa tauti johtaa vakaviin komplikaatioihin, ja äärimmäisissä tapauksissa kuolemaan johtava lopputulos on mahdollinen.

Nefroottinen oireyhtymä lapsilla

Tämä kollektiivinen käsite sisältää useita oireita, ja sille on ominaista laaja rasvakudoksen turvotus, nesteen kertyminen kehon onteloihin. Lapsilla synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä kehittyy yleensä vauvaiässä ja 4-vuotiaaksi asti. Samaan aikaan vauvojen taudin syytä ei useinkaan ole mahdollista tai vaikeaa määrittää. Lääkärit yhdistävät lapsuuden nefropatian lapsen kypsymättömään immuunijärjestelmään ja sen alttiuteen useille sairauksille.

Suomalaistyyppinen synnynnäinen lapsen sairaus voi kehittyä jopa kohdussa ja jopa 3-vuotiaana. Syndrooma sai nimensä suomalaisten tutkijoiden tekemän tutkimuksen tuloksena. Usein lasten nefropatia esiintyy muiden sairauksien taustalla:

• glomerulonefriitin kanssa;
• systeeminen lupus;
• skleroderma;
• vaskuliitti;
• diabetes
• amyloidoosi;
• onkologia.

Listattujen patologisten tilojen lisäksi sysäyksenä voi olla minimaalinen muutossairaus tai fokaalinen segmentaalinen glomeruloskleroosi. Lasten nefroottisen oireyhtymän diagnosointi ei ole vaikea tehtävä: jopa kohdussa patologia voidaan havaita lapsivesianalyysin ja ultraäänen avulla.

Akuutti nefroottinen oireyhtymä

Ensimmäistä kertaa diagnosoitua sairautta kutsutaan "akuutiksi nefroottiseksi oireyhtymäksi". Aiemmin olemassa olevia oireita ovat:

• suorituskyvyn heikkeneminen, heikkous;
• diureesin väheneminen;
• turvotusoireyhtymä, joka alkaa veden ja natriumin pidättymisestä kehossa (oire on paikallinen kaikkialla: kasvoista nilkoihin);
• kohonnut verenpaine (diagnoosin 70 %:lla potilaista).

Akuutin nefroottisen oireyhtymän syyt eliminoidaan antibioottihoidolla. Tässä tapauksessa hoitojakso kestää noin 10-14 päivää. Patogeneettiseen hoitoon kuuluu antikoagulanttien (perustuu hepariiniin) ja verihiutaleiden estämiseen tarkoitettujen aineiden (soittimen) käyttö. Lisäksi pakollinen osa potilaan terveyden palauttamista on oireenmukainen hoito, joka sisältää diureettisen vaikutuksen omaavien lääkkeiden ottamisen (Hypothiazide, Furosemide). Monimutkaisessa, pitkäkestoisessa sairaudessa määrätään kortikosteroideja ja pulssihoitoa.

Krooninen nefroottinen oireyhtymä

Tälle sairauden muodolle on ominaista muutos pahenemis- ja remissiojaksoissa. Pääsääntöisesti krooninen nefroottinen oireyhtymä diagnosoidaan aikuisiällä johtuen väärästä tai riittämättömästä akuutin nefropatian hoidosta lapsuudessa. Patologian tärkeimmät kliiniset oireet riippuvat sen muodosta. Oireyhtymän yleisiä oireita ovat:

• kohonnut verenpaine;
• turvotus vartalolla, kasvoilla;
• huono munuaisten toiminta.

Taudin itsehoitoa ei voida hyväksyä: päähoito tapahtuu erikoistuneessa sairaalassa. Yleiset vaatimukset kaikille potilaille ovat:

• suolaton ruokavalio;
• nesteen saannin rajoittaminen;
• lääkärin määräämien lääkkeiden ottaminen;
• suositellun hoito-ohjelman noudattaminen;
• välttää hypotermiaa, henkistä ja fyysistä stressiä.

Nefroottinen oireyhtymä - oireet

Nefropatian tärkein oire on kehon turvotus. Patologian ensimmäisessä vaiheessa se sijoittuu pääasiassa kasvoille (yleensä silmäluomille). Turvotuksen jälkeen sukuelinten alueella, alaselässä. Oire leviää sisäelimiin: nestettä kertyy vatsakalvoon, keuhkojen ja kylkiluiden väliseen tilaan, ihonalaiseen kudokseen ja sydänpussiin. Muita nefroottisen oireyhtymän merkkejä ovat:

• suun kuivuminen, toistuva jano;
• yleinen heikkous;
• huimaus, vakavat migreenit;
• virtsaamisen rikkominen (virtsan määrä vähenee litraan päivässä);
• takykardia;
• ripuli/oksentelu tai pahoinvointi;
• arkuus, raskaus lannerangan alueella;
• vatsakalvon kasvu (vatsa alkaa kasvaa);
• iho muuttuu kuivaksi, kalpeaksi;
• ruokahalu vähenee;
• hengenahdistus levossa;
• kouristukset;
• kynsien halkeilu.

Nefroottinen oireyhtymä - erotusdiagnoosi

Sairauden muodon ja laajuuden määrittämiseksi suoritetaan nefroottisen oireyhtymän erotusdiagnoosi. Tässä tapauksessa tärkeimmät menetelmät ovat tutkimus, potilaan kuulustelu, laboratoriotestien ottaminen ja potilaan laitteistotutkimuksen suorittaminen. Erotusdiagnoosin tekee urologi, joka arvioi potilaan yleiskunnon, tutkii ja tunnustelee turvotusta.

Virtsa- ja verikokeille tehdään laboratoriodiagnostiikka, jonka aikana suoritetaan biokemiallisia ja yleisiä tutkimuksia. Samanaikaisesti asiantuntijat havaitsevat nesteissä vähentyneen tai lisääntyneen albumiinin, proteiinien ja kolesterolin määrän. Diagnostisten menetelmien avulla määritetään munuaisten suodatuskyky. Laitteistodiagnostiikka sisältää:

• munuaisbiopsia;
• Munuaisten ultraääni (tämän avulla voit havaita kasvaimia elimessä);
• tuikekuvaus kontrastilla;
• Valon röntgensäteet.

Nefroottisen oireyhtymän hoito

Sairauden hoitoon kuuluu Monimutkainen lähestymistapa. Nefroottisen oireyhtymän hoitoon kuuluu välttämättä glukokortikoidien (Prednisol, Prednisolone, Medopred, Solu-Medrol, Methylprednisolone, Metipred) käyttö, jotka auttavat lievittämään turvotusta ja joilla on tulehdusta ehkäisevä vaikutus. Lisäksi potilaalle, jolla on nefropatia, määrätään sytostaattia (klorambusiili, syklofosfamidi), jotka estävät patologian leviämistä, ja immunosuppressantteja, jotka ovat myös antimetaboliitteja, immuniteetin lieventämiseksi (tämä on välttämätöntä taudin hoitamiseksi).

Nefroottisen oireyhtymän lääkehoidon pakollinen osa on diureettien käyttö - diureetit, kuten Veroshpiron, jotka palvelevat tehokas tapa turvotuksen poistaminen. Lisäksi tämän taudin yhteydessä tarjotaan erityisten liuosten lisääminen vereen - infuusiohoito. Lääkäri laskee lääkkeet, pitoisuuden ja tilavuuden jokaiselle potilaalle erikseen). Näitä lääkkeitä ovat antibiootit ja albumiini (plasmakorvausaine).

Ruokavalio nefroottiseen oireyhtymään

Nefropatiaa sairastavien potilaiden, joilla on voimakas turvotus ja virtsan proteiinipoikkeamia, on ehdottomasti noudatettava ruokavaliota. Sen tarkoituksena on normalisoida aineenvaihduntaprosesseja ja estää turvotuksen muodostuminen edelleen. Nefroottisen oireyhtymän ruokavalioon sisältyy enintään 3000 kcal:n käyttö päivässä, kun taas ruokaa tulisi nauttia pieniä määriä. Oireyhtymän hoidon aikana akuutti, rasvaiset ruuat, minimoi suola ruokavaliossa ja vähennä nesteen saanti 1 litraan päivässä.

Nefroottisen oireyhtymän yhteydessä seuraavat tuotteet tulisi sulkea pois valikosta:

• leipomotuotteet;
• paistettu ruoka;
• kovat juustot;
• maitotuotteet, joissa on korkea rasvaprosentti;
• rasvainen ruoka;
• margariini;
• hiilihapotetut juomat;
• kahvi, vahva tee;
• mausteet, marinaadit, kastikkeet;
• valkosipuli;
• palkokasvit;
• makeisia.

Nefroottisen oireyhtymän komplikaatiot

Virheellinen tai viivästynyt nefropatian hoito voi johtaa negatiivisiin seurauksiin, mukaan lukien infektioiden leviämiseen heikentyneen vastustuskyvyn vuoksi. Tämä johtuu siitä, että hoidon aikana immuunijärjestelmää heikentäviä lääkkeitä käytetään lisäämään tiettyjen lääkkeiden vaikutusta sairastuneisiin elimiin. Nefroottisen oireyhtymän mahdollisia komplikaatioita ovat nefroottinen kriisi, jossa kehon proteiinit putoavat minimiin ja verenpaine nousee.

Henkeä uhkaava komplikaatio voi olla aivoturvotus, joka kehittyy nesteen kertymisen ja kohonneen paineen seurauksena kallon sisällä. Joskus nefropatia johtaa keuhkoödeemaan ja sydänkohtaukseen, jolle on ominaista sydänkudoksen nekroosi, verihyytymien ilmaantuminen, suonien ja valtimoiden tromboosi ja ateroskleroosi. Jos patologia havaitaan raskaana olevalla naisella, niin hänelle ja sikiölle se uhkaa preeklampsiaa. Äärimmäisissä tapauksissa lääkäri suosittelee turvautumaan aborttiin.

Video: mikä on nefroottinen oireyhtymä

Huomio! Artikkelissa annetut tiedot ovat vain tiedoksi. Artikkelin materiaalit eivät vaadi itsehoitoa. Vain pätevä lääkäri voi tehdä diagnoosin ja antaa hoitosuosituksia tietyn potilaan yksilöllisten ominaisuuksien perusteella.

Löysitkö tekstistä virheen? Valitse se, paina Ctrl + Enter ja korjaamme sen!

Spontaanit komplikaatiot ovat yleisiä vakavissa Bright- ja lupus-nefriitin nefroottisissa oireyhtymissä, ja ne ovat harvinaisempia hemorragisesta vaskuliitista tai amyloidoosista johtuvassa nefroottisessa oireyhtymässä. Yleisimmät ovat flebotromboosi, infektio, spontaani pneumotoraksi, nefroottinen kriisi, verkkokalvon turvotus, aivoturvotus, DIC, akuutti munuaisten vajaatoiminta. Suurin osa nefroottisen oireyhtymän komplikaatioista johtuu sen patogeneettisistä mekanismeista. Nefroottisen oireyhtymän verisuonikomplikaatiot: aivoverisuonten tromboosi (aivohalvaus), sydäninfarkti, keuhkoembolia, munuaisten valtimotukos ja munuaisten parenkyymin sydänkohtausten kehittyminen (joskus useita), perifeerinen flebotromboosi. Tartuntataudit ilmenevät apostematoottisena munuaistulehduksena, erysipelaina, keuhkokuumeena, keuhkopussintulehduksena (joskus entsymaattisena), virus- (herpeettisenä) ja sieni-infektiona eri lokalisoinneina, bakteeriperäisenä vatsakalvontulehduksena. Nefroottinen kriisi- tämä on nefroottisen potilaan kriittinen tila, joka ilmenee anoreksiasta, oksentelusta, vatsakipusta ilman erityistä sijaintia "paljon" anasarkan läsnä ollessa ja vakava hypoproteinemia, jossa on kuva hypovoleemisesta sokista (verenkierron tilavuus putoaa 1,5 litraan ja solunulkoinen neste on yli 20-25 litraa). Hypovolemia ja hyperaldosteronismi johtavat verenkierron vajaatoiminnan kehittymiseen, verenpaineen laskuun aina romahtamiseen asti, mikä voi olla kuoleman syy. Nefroottiselle kriisille on ominaista ulkonäkö muuttomat "erysipelat"punoitus vatsan seinämän iholla, lannerangan alueella, harvoin reisissä. Paikallisen tai disseminoidun intravaskulaarisen koagulaation kriisi ilmenee äkillisenä äkillisenä munuaisten vajaatoimintana, johon liittyy adynamia, kipu lannerangassa tai ylävatsassa, alentunut verenpaine, takykardia, oligoanuria, johon liittyy nopea glomerulussuodatuksen lasku, ja atsotemia. Samanaikaisesti iholla voidaan havaita verenvuotoa, verenvuotoa, verenvuotoa, "kahviporojen" oksentelua, ripulia veren sekoituksella ja nenäverenvuotoa. Suonensisäisen koagulaation kriisissä oleva laboratorio paljastaa trombosytopeniaa, hypofibrinogenemiaa, hemoglobiinin laskua. Koagulogrammissa fibrinomeerien liukoisten kompleksien, fibrinogeenin hajoamistuotteiden pitoisuus lisääntyy, plasman fibrinolyyttinen aktiivisuus lisääntyy. varten amyloidoosi sydämellisen rytmin ja johtavuuden häiriöt sydämenpysähdykseen asti ovat tyypillisiä; lisämunuaisten vajaatoiminta, johon liittyy peruuttamaton romahdus.

Iatrogeeniset komplikaatiot nefroottinen oireyhtymä esiintyy palautuvan verisuonitromboosin muodossa hepariinin nopean poistamisen yhteydessä; maha-pohjukaissuolen verenvuoto glukokortikosteroidien ja antikoagulanttien hoidossa; injektion jälkeiset paiseet; seerumi ja verensiirron jälkeinen hepatiitti; sytostaattihoidosta johtuva agranulosytoosi; hemorraginen haimatulehdus glukokortikosteroidien hoidossa; sieni- ja virusinfektiot immunosuppressiivisen hoidon taustalla: trombosytopenia hepariinin hoidossa.

Potilaan tutkimussuunnitelma.

Nefroottisessa oireyhtymässä diagnoosi perustuu kolme vaihetta:

1. itse nefroottisen oireyhtymän tunnistaminen;

2. nefropatian luonteen määrittäminen, joka aiheutti nefroottisen oireyhtymän (amyloidoosi, glomerulonefriitti, diabeettinen glomeruloskleroosi);

3. Nefropatian ja nefroottisen oireyhtymän aiheuttaneen nefropatian (primaarinen glomerulonefriitti, systeeminen lupus erythematosus, systeeminen vaskuliitti, jaksollinen sairaus, nivelreuma, diabetes mellitus, tarttuva endokardiitti, maksakirroosi systeemisillä ilmenemismuodoilla, minkä tahansa syöpäkasvain) nosologisen muodon määrittäminen lokalisointi).

Nefroottisen oireyhtymän tunnistaminen perustuu historiaan, potilaan tutkimukseen, päivittäisen proteinurian arviointiin, kokonaisproteiini- ja seerumin albumiinitasoon, kolesteroliin, triglyserideihin, ESR:ään.

Nefropatian luonteen selvittäminen joka aiheutti nefroottisen oireyhtymän (nefriitti tai amyloidoosi), tapauksissa, joissa perussairaus voi johtaa sekä nefriittiin, että amyloidoosi (kasvaimet, tarttuva endokardiitti, sarkoidoosi, nivelreuma, tuberkuloosi) on mahdollista intraskopialla (munuaisbiopsia).

A. Laboratoriodiagnostiikka.

Kun tutkitaan virtsaa proteinuria voi nousta 20-50 grammaan päivässä. Virtsaan erittyvät proteiinit ovat plasmaperäisiä ja niitä edustavat joko vain albumiinit. (selektiivinen proteinuria), tai albumiini ja makromolekyyliset proteiinit, alfa-2-makroglobuliini ja gammaglobuliini ( ei-selektiivinen proteinuria). Virtsasedimentissä leukosyyttejä voi olla merkittävä määrä (näkökentässä jopa 20-40), kun taas 10-60 % niistä on lymfosyyttejä, mikä osoittaa korkeaa aktiivisuutta. nefropatiasta. Cylindruria(erityisesti vahamaisten kipsien läsnä ollessa) vahvistaa suurempaa proteinuriaa . Lipiduria määritellään rasvakudoksen tai vapaan rasvan esiintymisenä virtsassa ja se liittyy hyperlipidemiaan.

Kun tutkitaan verta hyperlipidemia ilmaistaan tason nostamista hera kolesteroli,triglyseridit, fosfolipidit prebeta-lipoproteiinien ja beeta-lipoproteiinien lisääntymisen kanssa. Hypoalbuminemia saavuttaa 20 - 10 grammaa litrassa (2-1 g%) ja jopa 6 grammaa litrassa, mikä johtaa plasman onkoottisen paineen laskuun 30-40 senttimetrin vesipatsaasta 10 - 15:een. Tämä johtaa nesteen uudelleen jakautumiseen ja elektrolyytit verisuonikerroksesta interstitiumiin ja sieltä - suljettuihin kehon onteloihin. Hypoproteinemia määräytyy hypoalbuminemian asteen mukaan ja saavuttaa 25-30 grammaa litrassa. Hypoalbuminemian vuoksi lääkkeiden, niiden metaboliittien ja monien endogeenisten aineiden (hormonien) kuljetus häiriintyy. Dysproteinemia nefroottisessa oireyhtymässä se johtuu alfa-2- ja beetaglobuliinien tason noususta hypoalbuminemian taustalla, mikä heijastuu ESR:n kiihtymisenä. Gammaglobuliinien pitoisuus nefroottisessa oireyhtymässä on usein alentunut, vaikka sitä voidaan lisätä lupusnefriitissä ja amyloidoosissa. Immunogrammissa nefroottisessa oireyhtymässä IgM-taso nousee ja IgA-, IgG-taso laskee. Hyperfibrinogenemia nefroottisessa oireyhtymässä se johtuu sen synteesin lisääntymisestä maksassa ja yhdessä fibrinolyysin lamaantumisen ja veren heikentyneen antikoagulanttiaktiivisuuden kanssa johtaa hyperkoagulaation kehittymiseen aina verisuonitromboosiin asti, paikallisen tai disseminoituneen intravaskulaarisen koagulaation kriisiin. (DIC). elektrolyyttivaihtelut nefroottisessa oireyhtymässä ilmaistaan ​​hypokalemiana, hyponatremiana, hypokalsemiana. Osteoporoosi ilmenee hypokalsemiasta, johon liittyy samanaikainen parathorimonin veren jyrkkä nousu ja heikentynyt D-vitamiinin aineenvaihdunta munuaisissa. Hypokalemia ilmenee lihasheikkoutena, ja sitä pahentaa erityisesti aktiivinen hoito diureeteilla ja glukokortikosteroideilla. kohtalainen anemia nefroottisessa oireyhtymässä johtuu lisääntyneestä transferriinin, erytropoietiinien häviämisestä virtsassa. Esiintyy amyloidoosissa trombosytoosi(500,0 - 1000,0 verihiutaletta litrassa). Munuaisten toimintatila nefroottisen oireyhtymän kanssa se voi olla erilainen (säilytetty tai vähentynyt). Äskettäin kehittyneessä nefroottisessa oireyhtymässä potilaiden virtsassa on yleensä korkea suhteellinen tiheys(1030 - 1050),glomerulussuodatus normaalialueella (80-130 ml/min miehillä ja 70-120 ml/min naisilla) tai lisääntynyt. Vaikean turvotuksen ja hypovolemian kehittyessä verenkierron geneesin glomerulussuodatuksen ohimenevä väheneminen ureaatsotemialla on mahdollista. Nousta taso kreatiniini(yli 2 mg% tai 0,18 mmol / l) potilailla, joilla on nefroottinen oireyhtymä, havaitaan vain palautuvan akuutin munuaisten vajaatoiminnan (paikallinen hyytymiskriisi) kehittyessä sekä aktiivisten nefronien (CRF) massan absoluuttisella menetyksellä. Glomerulonefriitin yhteydessä kroonisen munuaisten vajaatoiminnan vaiheessa (munuaisten kutistuminen) proteinuria vähenee ja nefroottinen oireyhtymä tasoittuu (regressio), amyloidoosin ja diabeettisen glomeruloskleroosin yhteydessä päinvastoin kehittyy peruuttamaton terminaalinen krooninen munuaisten vajaatoiminta ja jatkuva nefroottinen oireyhtymä. Peruuttamatonta akuuttia munuaisten vajaatoimintaa potilailla, joilla on nefroottinen oireyhtymä, esiintyy lupus-nefriittissä, jonka aktiivisuus on suurin nopeasti etenevän nefriittityypin mukaan.

b) Instrumentaalinen tutkimus.

Suunnattu potilaalle, jolla on nefroottinen oireyhtymä, selventämään hänen sairautensa aiheuttaneen nefropatian luonnetta ja munuaisten toimintatilaa. Munuaisten koon määrittäminen tutkimuksen röntgenkuvan ja ultraäänen mukaan se auttaa navigoimaan toimivan munuaisparenkyymin turvallisuudesta. Munuaisten koon kasvu on tyypillistä akuutille glomerulonefriitille, nopeasti etenevälle munuaistulehdukselle ja amyloidoosille. Normaalit tai pienentyneet munuaiskoot puhuvat kroonisen glomerulonefriitin pahenemisen puolesta (tässä tapauksessa kortikaalinen kerros on yleensä ohentunut). Potilaalla, jolla on uusi nefroottinen oireyhtymä, on suljettava pois kasvainprosessi, varsinkin vanhemmalla iällä. Kohdennettuun kasvainten etsintään kuuluu rintakehän röntgenkuvaus, bronkoskopia, mahalaukun fluoroskopia, fibrogastroduodenoskopia, maksan, haiman ja munuaisten ultraäänitutkimus. Jos suolen toiminta on häiriintynyt, bariumperäruiske ja kolonoskopia ovat välttämättömiä. Jos munuaisten ultraäänitutkimuksessa havaitaan "kystoja", munuaisten skannaus radioaktiivisella isotoopilla ja selektiivinen munuaisten nefroangiografia on tarkoitettu kasvaimen poissulkemiseksi. Rikkomusten tapauksessa urogenitaalinen järjestelmä kohdun, munasarjojen, eturauhasen kasvaimen poissulkemiseksi tarvitaan gynekologin tai urologin neuvotteluja. Jos taudin alkaessa on pitkittynyt kuume, hepatosplenomegalian, sivuäänen havaitseminen sydämen kuuntelun aikana, anemian lisääntyminen, kaikukardiografia ja toistetut verikokeet steriiliyden toteamiseksi antibiogrammilla on aiheellista vahvistaa oletuksen tarttuva endokardiitti ja etiotrooppisen hoidon valintaan. Jos epäilet munuaislaskimotukos, lisämunuaisen adenooma tai munuaiskasvain munuaisten flebografia on esitetty Nefroottista oireyhtymää sairastavan potilaan anamneesissa: amyloidogeeniset tekijät; nefroottisen oireyhtymän ja hepato-splenomegalian yhdistelmä, imeytymishäiriö; jatkuvasti uusiutuva nefroottisen oireyhtymän kulku, joka on vastustuskykyinen hoitoon, ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen, johon liittyy jatkuva korkea päivittäinen proteiiniuria ja suuri munuaiskoko, tekee siitä pakollisen munuaisbiopsia. Vähemmän informatiivinen ienkudosbiopsia ja peräsuolen limakalvo. Amyloidille tarvitaan erityinen värjäys. Mikäli sekä amyloidoosiin että munuaiskerästulehdukseen johtavia sairauksia (nivelreuma, tarttuva endokardiitti, sarkoidoosi) havaitaan, nefrobiopsian tuloksella on ratkaiseva merkitys hoitotaktiikoissa. Nefrobiopsia on vasta-aiheinen trombosytopeniassa, verenvuotooireyhtymässä, antikoagulanttihoidossa, koomassa ja psykoottisessa tajunnanhäiriössä, vaikeassa valtimoverenpaineessa (ei ole korjattavissa), munuaisten kutistumista, monirakkulatautia, munuaiskasvainta, multippelia myeloomaa, diabeettista munuaisten glomeruloskleroosia, ainoaa toimivaa munuaissairautta.

Erotusdiagnoosi nefroottinen oireyhtymä suoritetaan kaikissa turvotustiloissa (kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, myxedma, ruoansulatushäiriö, idiopaattinen turvotus).

nefroottinen oireyhtymä

Mikä on nefroottinen oireyhtymä -

nefroottinen oireyhtymä- epäspesifinen kliininen ja laboratoriooireyhtymä, joka ilmenee massiivisena proteinuriana (5 g / vrk tai enemmän), proteiini-lipidi- ja vesi-suola-aineenvaihdunnan häiriöt. Nämä häiriöt ilmenevät hypoalbuminemiana, dysproteinemiana (jossa vallitsee (Chd-tobulins), hyperlipidemiana, lipiduriana ja turvotuksena anasarkan asteeseen asti, johon liittyy seroosionteloiden vesivamma.

Mikä provosoi / syyt nefroottiseen oireyhtymään:

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) nefroottisen oireyhtymän aikana:

Nefroottisen oireyhtymän patogeneesi liittyvät läheisesti perussairauteen. Useimmilla edellä luetelluista sairauksista on immunologinen perusta, toisin sanoen ne syntyvät komplementtifraktioiden, immuunikompleksien tai vasta-aineiden kerääntymisestä elimiin (ja munuaisiin) glomerulaarisen tyvikalvon antigeeniä vastaan ​​ja samanaikaisesti soluimmuniteetin häiriöitä.

Päälinkki nefroottisen oireyhtymän johtavan oireen - massiivisen proteinurian - patogeneesissä on glomeruluksen kapillaarisilmukan seinämän jatkuvan sähkövarauksen väheneminen tai katoaminen. Jälkimmäinen liittyy sialoproteiinin ehtymiseen tai katoamiseen siitä, tavallisesti ohut kerros, joka "peittää" epiteelin ja sen prosesseja, joka sijaitsee tyvikalvolla ja on osa itse kalvoa. "Sähköstaattisen ansan" katoamisen seurauksena proteiinit kulkeutuvat suuria määriä virtsaan. Pian tapahtuu proteiinien uudelleenabsorptioprosessin "hajoaminen" nefronin proksimaalisessa tubuluksessa. Ei-reabsorboituneet proteiinit pääsevät virtsaan, jolloin niiden koostumus on valikoiva (albumiini ja transferriini) tai ei-selektiivinen (suuren molekyylipainon proteiinit, esimerkiksi alfa (kaksi) -M G) proteinurian luonne.

Kaikki muut lukuisat nefroottisen oireyhtymän häiriöt ovat toissijaisia ​​massiivisen proteinurian seurauksena. Joten hypoalbuminemian seurauksena plasman kolloidisen osmoottisen paineen lasku, hypovolemia, munuaisten verenvirtauksen väheneminen, ADH:n, reniinin ja aldosteronin lisääntynyt tuotanto natriumin hyperreabsorptiolla, turvotus kehittyy.

Histologiset ja sytologiset tutkimukset paljastavat ensisijaisesti nefropatioille ominaisia ​​muutoksia, jotka aiheuttivat nefroottisen oireyhtymän kehittymisen. Itse nefroottisen oireyhtymän histologisia merkkejä ovat pedicle-prosessien fuusio ja podosyyttikappaleiden leviäminen glomeruluksissa, proksimaalisten tubulusten solujen hyaliini- ja vakuolaarinen rappeutuminen, lipidejä sisältävien "vaahtoisten" solujen esiintyminen.

Nefroottisen oireyhtymän oireet:

Nefroottisen oireyhtymän kliininen kuva turvotuksen rikkoma, dystrofiset muutokset ihossa ja limakalvoissa, voivat komplisoitua perifeerisen flobotromboosin, bakteeri-, virus-, sieni-infektion, eri lokalisoinnin, aivojen turvotuksen, silmänpohjan verkkokalvon, nefroottisen kriisin (hypovoleeminen sokki). Joissakin tapauksissa nefroottisen oireyhtymän merkit yhdistetään valtimoverenpaineeseen (nefroottisen oireyhtymän sekamuoto).

Nefroottisen oireyhtymän kulku riippuu nefropatian muodosta ja taustalla olevan taudin luonteesta. Yleensä nefroottinen oireyhtymä on mahdollisesti palautuva tila. Joten lipoidinefroosille (jopa aikuisilla) on ominaista spontaanit ja lääkkeiden remissiot, vaikka nefroottisen oireyhtymän uusiutumista voi esiintyä (jopa 5-10 kertaa 10-20 vuoden aikana). Antigeenin radikaalilla eliminoinnilla (tuumorin oikea-aikainen leikkaus, antigeenilääkkeen poissulkeminen) nefroottisen oireyhtymän täydellinen ja vakaa remissio on mahdollista. Nefroottisen oireyhtymän jatkuva kulku esiintyy kalvoisessa, mesangioproliferatiivisessa ja jopa fibroplastisessa glomeruponefriitissä. Nefroottisen oireyhtymän kulun etenevä luonne, joka johtaa krooniseen munuaisten vajaatoimintaan taudin ensimmäisten 1,5–3 vuoden aikana, havaitaan fokaalisen segmentaalisen hyalinoosin, ekstrakapillaarisen nefriitin, subakuutin lupus-nefriitin yhteydessä.

Nefroottisen oireyhtymän diagnoosi:

Diagnoosi perustuu veri- ja virtsakokeissa havaittuihin muutoksiin (proteinuria, hyperlipidemia, hypoproteinemia), kliinisiin tietoihin. MINS-klinikka avautuu vähitellen, ja munuaisten ulkopuoliset oireet ovat vallitsevia, erityisesti turvotusta: lisääntyy turvotus, ensin silmäluomissa, kasvoissa, lannerangassa (myöhemmin ne voivat saavuttaa anasarca-asteen - ihonalaisen kudoksen yleinen turvotus), sukuelimet, askites , hydrothorax, harvemmin - hydroperikardium. Merkittävä maksan dystrofiasta johtuva hepatomegalia on ominaista. Iho kalpea ("helmi" kalpeus) anemian puuttuessa, kuiva, on merkkejä hypovitaminoosista A, C, B1, B2, rappeuttavia muutoksia. Iholla voidaan havaita karvojen haurautta ja haalistumista - halkeamia, joista nestettä virtaa, striae distensae. Lapsi on unelias, syö huonosti, hänellä on hengenahdistusta, takykardiaa, systolista sivuääniä kärjessä ("hypoproteineeminen kardiopatia").
Vakava komplikaatio anasarca-potilailla, eli vaikea hypoproteinemia, voi olla hypovoleeminen sokki, jota edeltää anoreksia, oksentelu ja vaikea vatsakipu. N. D. Savenkovan ja A. V. Papayanin (1997) havaintojen mukaan vatsakipu-oireyhtymä kehittyy 23,5 %:lla lapsista, joiden hypoalbuminemia on alle 15 g/l, ja migroiva erysipelaattinen punoitus 33,3 %:lla, tromboottisia jaksoja 12,5 %:lla, 3 akuuttia renaalin vajaatoimintaa. % lapsista, joilla oli saman vaikeusasteinen hypoalbuminemia, kun taas nefroottinen hypovoleeminen sokki havaittiin vain alle 10 g/l seerumin proteiinitasolla (5 %). Kun turvotus lähentyy, luustolihasten massan väheneminen tulee yhä selvemmäksi.

Valtimoverenpaine on yleensä normaali, mutta jopa 10 %:lla lapsista voi olla ohimenevää verenpainetautia. Näiden lasten veren seerumin albumiinipitoisuus on alle 10 g/l.

Plasman (seerumin) veren kokonaisproteiinipitoisuus laskee joskus arvoon 40 g / l.
Albumiinien ja g-globuliinin pitoisuus pienenee erityisen jyrkästi, kun taas a2-globuliinien taso nousee, eli esiintyy terävä dysproteinemia. Veriseerumi on maitomainen väri, se sisältää korkeatasoinen lipidit, kolesteroli, fibrinogeeni. Typpipitoisten kuona-aineiden määrä veressä on yleensä normaali, ja kalium- ja natriumpitoisuus vähenee. ESR lisääntyy jyrkästi (jopa 50-70 mm/h).
Munuaisoireet - oliguria, jossa on korkea suhteellinen virtsan tiheys (1,026–1,030) ja vaikea proteinuria. Endogeenisen kreatiniinin glomerulussuodatuksen tutkimuksessa saadaan normaalit ja jopa kohonneet arvot, mutta tämä on väärä vaikutelma. Ottaen huomioon proteinurian aste, glomerulusten suodatusnopeus MINS:ssä on aina pienempi.

Diffuusia glomerulonefriittiä vaikeuttavan nefroottisen oireyhtymän kliininen kuva, kulku ja lopputulos eroavat MINS-klinikalta.
Virtsatieoireyhtymä MINS:ssä koostuu seuraavista oireista:
1. proteinuria,
2. oliguria, johon liittyy korkea virtsan suhteellinen tiheys,
3. sylindruria.

Proteinuria MINS:ssä on yleensä selektiivistä, eli virtsasta löytyy veriplasman proteiineja, joiden molekyylipaino on alle 85 000 (albumiini ja sen polymeerit, prealbumiinit, siderofiliini, haptoglobiini, transferriini, a1- ja b-globuliinit, a1- ja a2 -glykoproteiinit jne.). Useimmissa tapauksissa selektiivistä proteinuriaa sairastavilla lapsilla on parempi ennuste ja he ovat herkkiä glukokortikoidihoidolle. Proteiiniurian synnyssä proteiinien uudelleenabsorption rikkominen munuaistiehyissä on myös tärkeä. Epäselektiivinen proteinuria, kun virtsassa on paljon suurimolekyylisiä proteiineja, on pääsääntöisesti seurausta fibroplastisesta prosessista, skleroosista, eli se ei ole tyypillistä MINS:lle. Muista, että terveellä yli 4-vuotiaalla lapsella voi olla jopa 100–150 mg proteiinia päivittäisessä virtsassa.
Oliguria liittyy hypovolemiaan, hyperaldosteronismiin ja tubulusvaurioon. Proteinurian vuoksi virtsan suhteellinen tiheys kasvaa ja on 1,040. Korkea aktiivisuus potilaiden veressä ja ADH.

Joskus nefroottisen oireyhtymän yhteydessä havaitaan massiivinen leukosyturia munuaisten immunopatologisen prosessin vuoksi. Leukosyturia on usein lyhytkestoista, eikä siihen liity bakteeri-infektiota, eli pyelonefriittiä. Leukosyturian ja erytrosyturian havaitsemistaajuus MINS:ssä eri tekijöiden mukaan ei ylitä 10%.

Kun virtsassa on suuri määrä proteiinia, se voi hyytyä jopa tubuluksissa ottamalla muotonsa; tämä kipsi on päällystetty rasvaisella munuaisepiteelillä - näin muodostuvat hyaliini-, rakeiset ja vahasylinterit.

Turvotus. Massiivinen ja pitkittynyt albuminuria potilaalla, jolla on nefroottinen oireyhtymä, aiheuttaa lopulta väistämättä hypoproteinemiaa, koska proteiinihäviöt ylittävät sen synteesin intensiteetin. Hypoproteinemia johtaa Starlingin epätasapainoon hydrodynaamisen, suodatuksen ja kolloidisen osmoottisen paineen välillä. Tämä johtaa siihen, että nesteen ulosvirtaus valtimopohjasta ylittää sisäänvirtauksen. Turvotusta alkaa ilmaantua, kun albumiinipitoisuus laskee alle 27 g/l plasmassa ja kehittyy aina, jos hypoalbuminemia saavuttaa 18 g/l.
Turvotuksen patogeneesissä myös nefroottiselle oireyhtymälle tyypillisellä sekundaarisella hyperaldosteronismilla on tärkeä rooli. Tämän seurauksena natrium pysyy kehossa ja siten vesi, vaikka veressä on hyponatremiaa.

Hypoproteinemia. Pääasiallinen hypoproteinemian syy potilailla, joilla on nefroottinen oireyhtymä, on suuri albumiinin menetys virtsassa ja niiden siirtyminen kudoksiin. Lisäksi lisääntynyt albumiinin katabolia ja maksaaineen proteiinisyntetisointitoiminnon rikkominen. G-globuliinien pitoisuuden vähentäminen potilaiden veressä, ensisijaisesti niiden synteesin rikkomisen vuoksi. Hypoalbuminemia ja hypovolemia, antikoagulanttien puutos - antitrombiini III ja proteiinit C ja S, hyperfibrinogenemia, hyperlipidemia ovat uhka tromboottisille häiriöille potilailla, joilla on MINS.

Hyperlipidemia. Jotkut kirjoittajat ovat yhdistäneet matala- ja erittäin matalatiheyksisten lipoproteiinien, kolesterolin ja lipidien (vapaa) tason nousun rasvahappo, triglyseridit, fosfolipidit jne.) nefroottisessa oireyhtymässä, jossa maksan toiminta on heikentynyt, toiset selittävät tämän ilmiön maksan toiminnan heikkenemisellä kilpirauhanen. Koska albumiiniliuoksen suonensisäinen anto estää hyperkolesterolemian kasvun, oletetaan, että veren kolesterolitason nousu tapahtuu kompensoivana albumiinipitoisuuden vähenemisen vuoksi. Koska kokeessa oleva lipidemia voidaan saada virtsanjohtimien ligaation jälkeen, on ehdotettu, että hyperkolesterolemia ja lipidemia MINSissä ovat munuaisalkuperää ja riippuvat tubulusten entsymaattisen järjestelmän väliaineenvaihdon vauriosta. Hyperlipidemian synnyssä tärkeitä ovat myös alhainen veren lesitiini-kolesteroliasetyylitransferaasi, joka erittyy suuria määriä virtsaan, sekä lipoproteiinilipaasin alhainen aktiivisuus. MINSissä diagnosoidaan yleensä tyypin IIa ja IIb hyperlipidemioita.

Fosfori-kalsium-aineenvaihdunnan häiriöt(hypokalsemia, osteoporoosi, osteomalasia) johtuvat munuaisten vajaatoiminnasta sekä D-vitamiinin aineenvaihdunnasta.

Raudan ja hivenaineiden aineenvaihduntahäiriöt alhaiset veren sekä raudan että sinkin pitoisuudet, kupari, koboltti määräävät suurelta osin tällaisten potilaiden taipumuksen anemiaan, trofisiin ihosairauksiin, kasvun hidastumiseen ja mahdollisesti immuunipuutteisiin.

Veren viskositeetti MINS:ssä on lisääntynyt hyperlipidemian ja lisääntyneen verihiutaleiden tarttuvuuden vuoksi. Samalla veren hyytymistekijöiden (prokoagulantit) ja antikoagulanttien (antitrombiini III, proteiinit C ja S) tasot vähenevät, mikä selittää dekompensoituneiden DIC:n suhteellisen alhaisen esiintyvyyden MINS:ssä.

infektiot- Aiemmin yksi MINS:n erittäin yleisistä komplikaatioista. Erityisen usein esiintyi vatsakalvontulehdusta, joka oli useimmiten pneumokokkien, mutta 25–50 % tapauksista E. colin aiheuttama.

MINS:n tyypillinen kliininen ja laboratoriokuva valtaosassa tapauksista (90–95 %) 2–7-vuotiailla lapsilla mahdollistaa diagnoosin tekemisen ilman munuaisbiopsiaa. Hyvä ja nopea vaste glukokortikoidihoitoon vahvistaa diagnoosin. Samanaikaisesti on suositeltavaa määrittää IgE-taso jokaisella lapsella, jolla on nefroottinen oireyhtymä, selvittää kroonisten pysyvien virusinfektioiden (hepatiitti B, sytomegalia, herpesvirusinfektiot jne.) esiintyminen, koska positiiviset tulokset täydentävät merkittävästi ja muuttaa terapiaa. Toistuva nefroottisen oireyhtymän kulku osoittaa 2 uusiutumista vuodessa ja usein toistuvaa - 3 tai useampia pahenemisvaiheita vuodessa. Remissio todetaan, kun proteinuriaa ei ole tai sen arvo on alle 4 mg/m2/tunti ja seerumin albumiinitaso saavuttaa 35 g/l. Biopsia on tarkoitettu alle vuoden ikäisille ja yli 12-vuotiaille lapsille, joilla on nefroottinen oireyhtymä, koska heillä on erittäin alhainen MINS-taajuus.

Nefroottisen oireyhtymän hoito:

Ruokavalio - munuaisten vajaatoiminnan tapauksessa, nesteen saantirajoitus, suolaton, ikään nähden optimaalinen proteiinimäärä
Infuusiohoito (albumiini, reopoliglyukiini jne.)
Diureetit

diureeteilla on tärkeä rooli munuaissairauden hoidossa, mutta niiden hallitsemattomalla ja pitkäaikaisella käytöllä voi esiintyä voimakasta natriumin menetystä ja verenkierron vähenemistä, hypokalemiaa ja metabolista asidoosia. Pakkodiureesi suurilla diureettiannoksilla sekä ultrasuodatus vaikean hypoalbuminemian tai vaikean munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä voivat monimutkaistaa vaikeasti hallittavissa olevan hypovoleemisen sokin tai glomerulussuodatuksen heikkenemisen vuoksi. Siksi diureettihoitoa suositellaan tehtäväksi mahdollisimman lyhyeksi ajaksi ja sitä jatketaan vain, jos diureesi vähenee huomattavasti ja turvotus lisääntyy.

Nefroottisen turvotuksen hoitoon käytetään yleensä furosemidia - 20 - 400 mg suun kautta, 20 - 1200 mg suonensisäisesti), jolla on melko voimakas ja nopea, vaikkakin lyhytaikainen vaikutus. Etakrynihappo (50–200 mg/vrk) toimii samalla tavalla kuin furosemidi. Heikommin vaikuttava hypotiatsidi, jonka diureettinen vaikutus havaitaan 1-2 tuntia 25-100 mg:n lääkkeen ottamisen jälkeen. Tärkeä rooli turvotuksen torjunnassa on kaliumia säästävillä diureeteilla - triamtereenillä, amiloridilla, erityisesti spironolaktoneilla (aldaktoni, veroshpiron). Veroshpironia käytetään 25-200-300 mg vuorokaudessa.Se on tehokkain yhdessä tiatsididiureettien, furosemidin kanssa. Turvotus - amyloidoosin aiheuttamassa nefroottisessa oireyhtymässä ne ovat suuria. vastustuskyky diureetteille.
Hepariini
Antibakteerinen hoito
Kortikosteroidit

Glukokortikoidit (GC) - prednisoloni (PZ) (medopred, prednisoli, prednisoloni) ja metyyliprednisoloni (MP) (metipred, solumedrol) - ovat ensimmäisiä lääkkeitä GN:n immunosuppressiivisessa hoidossa. GC:t vaikuttavat immunokompetenttien ja tulehdussolujen uudelleenjakaumaan estämällä niiden pääsyn tulehduskohtaan, estävät niiden herkkyyttä tulehdusvälittäjille, estävät tällaisten tulehdusta edistävien sytokiinien, kuten TNF-α, IL-1, IL-2, IL-6, erittymistä. . GC:t laukaisevat glukoneogeneesin prosesseja, mikä helpottaa vasta-aineiden osallistumista hiilihydraattien aineenvaihduntaan ja siten vähentäen niiden määrää, kiinteyttää kapillaarin seinämää ja vähentää perisyyttien aktivoitumisen ja turpoamisen aiheuttamaa hyperemiaa. Suurten HA-annosten lisääminen MP "pulssien" muodossa estää DNA-vasta-aineiden muodostumista, pysäyttää immuunikompleksien muodostumisen, vähentää niiden massaa ja edistää glomerulusten tyvikalvon vapautumista subendoteliaalisista kerroksista, lisää glomerulusten suodatusta ja munuaisten verenkiertoa. GC-lääkkeitä määrätään lapsille kaikissa äskettäin syntyvän nefroottisen oireyhtymän tapauksissa, joissa on hormoniherkän nefroottisen oireyhtymän (yleensä NSMI) uusiutumista, ja GN:n eteneminen, yhdessä muiden immunosuppressanttien kanssa jne.
Käytännössä käytetään kolmea GC-hoito-ohjelmaa.

Jatkuva PZ:n oraalinen anto annoksella 1–2 mg/kg 2–4 annoksena, ottaen huomioon lisämunuaiskuoren päivittäinen aktiivisuus (lääkkeen enimmäisannokset aamulla ja sen jälkeen lasku, viimeinen annos viimeistään kuin 16.00) määrätään hoidon alussa remission saavuttamiseksi.

Vaihtoehtoista (vaihtoehtoista) hoito-ohjelmaa PZ:n ottamiseksi käytetään, kun vaihdetaan ylläpitohoitoon. Se koostuu päivittäisen PZ-annoksen ottamisesta joka toinen päivä, mikä mahdollistaa kliinisen vaikutuksen säilyttämisen, vähentää merkittävästi sivuvaikutuksia: akuutti - unettomuus, euforia, psykoosi, lisääntynyt ruokahalu; krooninen - turvotus, liikalihavuus, myopatia, striae, ihon surkastuminen, hirsutismi, akne, osteoporoosi, kaihi, kohonnut verenpaine, steroididiabetes; lisämunuaisen kriisi - akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta, jossa lääke lopetetaan äkillisesti. On myös vaihtoehto vuorottelevasta hoito-ohjelmasta, jossa PZ otetaan päivittäin 3 päivän ajan, sitten 3-4 päivän tauko. Tehokkuuden suhteen molemmat PZ:n vuorottelevat annokset ovat suunnilleen samat.

MP-pulssihoitoa käytetään erittäin korkeiden HA-pitoisuuksien saavuttamiseen plasmassa. Se koostuu noin 30 mg/kg MP:n (enintään 1 g/pulssi) laskimoon tiputtamisesta 20–40 minuutin ajan 48 tunnin välein. valittu hoito-ohjelma tälle patologialle.
Glukokortikoidien sivuvaikutuksia voivat olla seuraavat: unettomuus, euforia, psykoosi, lisääntynyt ruokahalu, turvotus, liikalihavuus, myopatia, striat, ihon surkastuminen, hirsutismi, akne, osteoporoosi, kaihi, kohonnut verenpaine, steroididiabetes, lisämunuaisen kriisi (akuutti vamma) äkillisen vieroituslääkkeen kanssa)

Sytostaatit

Sytostaattiset (sytotoksiset) lääkkeet (CS). Alkyloivat aineet: syklofosfamidi (syklofosfamidi, sytoksaani) ja klorambusiili (klooributiini, leukeraani) - häiritsevät solujen jakautumista sitoutumalla ydin-DNA:n nukleiinihappoihin. Ne tulevat kehoon inaktiivisessa tilassa, aktivoituvat maksassa. Ne vaikuttavat umpimähkäisesti kaikkiin jakautuviin soluihin (ei-selektiiviset immunosuppressantit).
Syklofosfamidi annetaan suun kautta tai "pulssien" muodossa. Lääkettä määrätään nopeudella 2,0-2,5 mg / kg / vrk 8-12 viikon ajan hormoniriippuvaisen tai usein toistuvan nefroottisen oireyhtymän hoidossa PZ:n vuorottelevan annoksen asteittaisen pienenemisen taustalla. , samoin kuin hormoniresistenssi.

Syklofosfamidipulssihoito suoritetaan vuorotellen PZ:n ja hormoniriippuvaisen ja hormoniresistentin nefroottisen oireyhtymän taustalla nopeudella 12–17 mg/kg suonensisäisesti. "Pulssien" lukumäärä ja niiden välinen aikaväli riippuvat valitusta hoito-ohjelmasta. Toinen vaihtoehto on "pulssi" kerran kuukaudessa 6–12 kuukauden ajan kumulatiivisena annoksena, joka ei ylitä 250 mg/kg.

Klorambusiili otetaan suun kautta annoksella 0,15-0,2 mg / kg / vrk 8-10 viikon ajan hormoniriippuvaisen ja usein toistuvan nefroottisen oireyhtymän, harvemmin hormoniresistentin nefroottisen oireyhtymän, hoitoon vuorotellen. PZ:n kurssin asteittainen lasku.

Antimetaboliitteja atsatiopriinia ja metotreksaattia käytetään tällä hetkellä harvoin GN:n hoidossa. Sytostaattien sivuvaikutuksista ovat mahdollisia: käytettäessä syklofosfamidia - pahoinvointi, oksentelu, leukopenia, hemorraginen kystiitti, sukurauhasten vajaatoiminta; klooributiini - keuhkofibroosi, dermatiitti, kouristukset, hepatopatia, leukopenia.

Hoidon tehokkuuden määrää taustalla olevan sairauden luonne ja nefropatian morfologiset ominaisuudet. Lomakeskushoito (Bayram-Alin, Sitorai-Makhi-Khasan, Bukharan parantolat remission aikana ja Krimin etelärannikko) on tarkoitettu potilaille, joilla on nefroottinen oireyhtymä, riippuen perussairauden tyypistä ja sen aktiivisuuden asteesta.

Ennuste voi olla suotuisa perussairauden oikea-aikaisella ja riittävällä hoidolla.

Mihin lääkäriin sinun tulee ottaa yhteyttä, jos sinulla on nefroottinen oireyhtymä:

Oletko huolissasi jostain? Haluatko tietää tarkempaa tietoa nefroottisesta oireyhtymästä, sen syistä, oireista, hoito- ja ehkäisymenetelmistä, taudin kulusta ja ruokavaliosta sen jälkeen? Vai tarvitsetko tarkastuksen? Sinä pystyt varaa aika lääkärille-klinikka euroalaboratorio aina palveluksessasi! Parhaat lääkärit he tutkivat sinut, tutkivat ulkoisia merkkejä ja auttavat tunnistamaan taudin oireiden perusteella, neuvovat sinua ja tarjoavat tarvittavaa apua ja tekevät diagnoosin. sinäkin voit soita lääkäriin kotiin. Klinikka euroalaboratorio avoinna ympäri vuorokauden.

Kuinka ottaa yhteyttä klinikalle:
Kiovan klinikkamme puhelin: (+38 044) 206-20-00 (monikanava). Klinikan sihteeri valitsee sinulle sopivan päivän ja tunnin, jolloin pääset lääkäriin. Koordinaattimme ja reittimme on ilmoitettu. Katso tarkemmin kaikista hänelle tarjoamista palveluista.

(+38 044) 206-20-00

Jos olet aiemmin tehnyt tutkimusta, muista viedä tulokset lääkärin vastaanotolle. Jos opintoja ei ole suoritettu loppuun, teemme kaiken tarvittavan klinikallamme tai kollegojemme kanssa muilla klinikoilla.

Sinä? Sinun on oltava erittäin varovainen yleisen terveydentilan suhteen. Ihmiset eivät kiinnitä tarpeeksi huomiota sairauden oireita eivätkä ymmärrä, että nämä sairaudet voivat olla hengenvaarallisia. On monia sairauksia, jotka eivät aluksi ilmene kehossamme, mutta lopulta käy ilmi, että valitettavasti on liian myöhäistä hoitaa niitä. Jokaisella taudilla on omat erityiset merkit, ominaiset ulkoiset ilmenemismuodot - ns sairauden oireita. Oireiden tunnistaminen on ensimmäinen askel sairauksien yleisessä diagnosoinnissa. Tätä varten sinun tarvitsee vain tehdä useita kertoja vuodessa lääkärin tutkittavaksi ei vain kauhean sairauden ehkäisemiseksi, vaan myös terveen hengen ylläpitämiseksi kehossa ja koko kehossa.

Jos haluat kysyä lääkäriltä kysymyksen, käytä verkkokonsultaatio-osiota, ehkä löydät sieltä vastauksia kysymyksiisi ja lue itsehoitovinkkejä. Jos olet kiinnostunut arvioista klinikoista ja lääkäreistä, yritä löytää tarvitsemasi tiedot osiosta. Rekisteröidy myös lääketieteelliseen portaaliin euroalaboratorio pysyä jatkuvasti ajan tasalla sivuston viimeisimmistä uutisista ja tietopäivityksistä, jotka lähetetään sinulle automaattisesti postitse.

Muut sairaudet ryhmästä Virtsaelinten sairaudet:

"Akuutti vatsa" gynekologiassa

Algodysmenorrea (dysmenorrea)

Toissijainen algodysmenorrea

Amenorrea

Aivolisäkkeen alkuperää oleva amenorrea

Munuaisten amyloidoosi

Munasarjan apopleksia

Bakteerivaginoosi

Hedelmättömyys

Emättimen kandidoosi

Kohdunulkoinen raskaus

Kohdunsisäinen väliseinä

Kohdunsisäinen synekia (liitot)

Naisten sukuelinten tulehdukselliset sairaudet

Toissijainen munuaisten amyloidoosi

Toissijainen akuutti pyelonefriitti

Sukuelinten fistulit

Sukupuoliherpes

sukuelinten tuberkuloosi

Hepatorenaalinen oireyhtymä

sukusolukasvaimet

Endometriumin hyperplastiset prosessit

Tippuri

Diabeettinen glomeruloskleroosi

Epätoiminnallinen kohdun verenvuoto

Epätoiminnallinen kohdun verenvuoto perimenopausaalisella kaudella

Kohdunkaulan sairaudet

Viivästynyt murrosikä tytöillä

Vieraat esineet kohdussa

Interstitiaalinen nefriitti

Emättimen kandidoosi

Keltarauhasen kysta

Tulehduksellisen geneesin suolisto-sukupuolielinten fistulit

Colpitis

Myelooma nefropatia

kohdun fibroidit

Sukuelinten fistulit

Tyttöjen seksuaalisen kehityksen loukkaukset

Perinnölliset nefropatiat

Virtsankarkailu naisilla

Myoomasolmukkeen nekroosi

Sukuelinten väärät asennot

Nefrokalsinoosi

Raskauden nefropatia

Primaarinen ja sekundaarinen nefroottinen oireyhtymä

Akuutit urologiset sairaudet

Oliguria ja anuria

NEfroottinen syndrooma(Kreikka, nephros munuainen: oireyhtymä) - epäspesifinen oireyhtymä, jolle on ominaista massiivinen proteinuria (vähintään 5 grammaa päivässä) ja proteiini-lipidi- ja vesi-suola-aineenvaihdunnan häiriöt, jotka ilmenevät hypoalbuminemiana, dysproteinemiana, hyperlipidemiana, lipiduriana, turvotuksena ja seroosionteloiden vesitauti.

Tämän oireyhtymän historia ulottuu yli 70 vuoden taakse, mutta termi "nefroottinen oireyhtymä" on esiintynyt kirjallisuudessa vasta vuodesta 1949 lähtien. Termi on saanut maailmanlaajuista tunnustusta, ja se on lähes kokonaan korvannut vanhan termin "nefroosi" ja vuonna 1968 sisällytetty WHO:n tautien nimikkeistöön. Vanha termi "nefroosi" ei kuitenkaan ole vielä täysin menettänyt merkitystään. Sitä käyttävät patologit, erityisesti munuaisten amyloidoosin yhteydessä, ja lastenlääkärit, monet to-rykhistä käyttävät termiä "lipoidi nefroosi". Jälkimmäistä käytetään nykyaikaisen munuaissairauksien luokituksen mukaan merkitsemään primaarista N.:tä. lapsilla ja aikuisilla, jotka kehittyvät vähäisten munuaiskerästen muutosten perusteella. Oppia lipoidinefroosista tubulusepiteelin dystrofisena muutoksena on jatkettu siinä, että monet munuaisvauriomuodot, jotka kehittyvät niiden toksisten ja nekroottisten vaurioiden yhteydessä (toksinen nefroosi, myoglobinuurinen nefroosi, paraproteineeminen nefroosi, syfiliittinen nefroosi jne. .) alettiin tulkita samalla tavalla . Kansainvälisessä tautiluokituksessa niitä kutsutaan nefropatioiden ryhmään niiden etiologian selvittämiseksi tai akuutin munuaisten vajaatoiminnan ryhmään, mikä osoittaa yhden tai toisen lokalisoinnin nekroottisten muutosten esiintymisen.

Useammin N. kanssa. sairaat 2–5-vuotiaat lapset ja 17–35-vuotiaat aikuiset.

Etiologia ja patogeneesi

N. s. jaettu ensisijaiseen ja toissijaiseen. Ensisijainen N. kanssa. kehittyy sellaisissa munuaissairauksissa kuin glomerulonefriitti, lipoidi nefroosi, kalvonefropatia, IgA-nefropatia, synnynnäinen, familiaalinen nefroottinen oireyhtymä, primaarisen amyloidoosin nefropaattinen muoto.

Toissijainen N. kanssa. lukuisten sairauksien vuoksi. Näitä ovat systeeminen lupus erythematosus, periarteritis nodosa, systeeminen skleroderma, reuma, nivelreuma, hemorraginen vaskuliitti, pitkittynyt septinen endokardiitti, hron, tulehdukselliset sairaudet, tuberkuloosi, kuppa, hepatiitti jne. Harvinainen N. s. ovat lymfogranulomatoosi, multippeli myelooma, munuaisten, aortan tai alemman onttolaskimon suonten ja valtimoiden tromboosi; eri lokalisoituneet kasvaimet; allergiset sairaudet. Toissijainen N. kanssa. voi kehittyä raskaana olevien naisten nefropatian sekä diabetes mellituksen (diabeettisen glomeruloskleroosin vuoksi).

Käsitellään sivun N:n mahdollisuuksista ja mekanismeista. pyelonefriitin kanssa. Tietty ongelma on glomerulonefriitin kehittyminen munuaissiirreessä, usein N. s.:n yhteydessä.

Morfol, perusta toissijaiselle N. s. voi olla spesifistä nefropatiaa (lupus, nivelreuma jne.), munuaisten amyloidoosia, glomerulonefriittia tai yhdistelmäpatologiaa (kuten periarteriitissa nodosa). Siksi gistol, kuva valossa, immunofluoresenssi- ja elektronimikroskopiassa heijastaa paitsi sivun N:n merkkejä myös nimettyjen sairauksien luontaisia ​​muutoksia.

Näiden antigeenien vasta-aineet kuuluvat useimmissa tapauksissa IgM-luokkaan tai samanaikaisesti useisiin Ig-luokkiin.

Immuunikompleksien koko riippuu antigeenin ja siihen liittyvien vasta-aineiden luonteesta. Pienet kompleksit sisältävät yleensä ylimäärän antigeenejä ja ovat liukoisia. Suuria komplekseja, he sanovat. joiden paino on yli 50 000, sisältävät ylimäärin vasta-aineita, kerääntyvät helposti elinten mikroverisuonten seinämiin, mm. munuaiset, mikä aiheuttaa sekundaaristen tulehdusreaktioiden (nefropatioiden) kehittymisen. Elimen vaurion aste riippuu kompleksien pitoisuudesta, niiden koostumuksesta ja antigeenisen stimulaation kestosta.

Kaikilla sairauksilla, jotka aiheuttavat N. with.:n, ei kuitenkaan ole todistettua immunokompleksigeneesiä. Joten lipoidinefroosin, synnynnäisen N.:n, patogeneesi ei ole selvä. Suomalainen tyyppi, N. s. geneettisesti määrättyjen sairauksien, kuten mukopolysakkaridoosien tai osittaisen lipodystrofian, kanssa.

N.:n patogeneesin immunogeneettisiä näkökohtia tutkitaan. eri alkuperää. Tyypitys HLA-järjestelmän mukaan potilailla, joilla on N. s. osoitti tiettyjen histokompatibiliteettijärjestelmän antigeenien merkittävää määrää useissa nosologisissa nefroottisen oireyhtymän muodoissa: hemorragiseen vaskuliittiin perustuvassa nefroottisessa oireyhtymässä HLA-BW35 vallitsi potilailla, joilla oli atooppinen N. s. yli puolella oli HLA-B12, ja systeeminen lupus erythematosus - HLA-38. Kuitenkin Thomsonin (R. D. Thomson) et ai. (1976) ja Sherak (O. Scherak) et ai. (1978), kliinisten, immunologisten parametrien ja tiettyjen HLA-järjestelmän antigeenien välillä ei havaittu korrelaatiota.

Jos immunoli, patogenian käsite soveltuu useimpiin nosologisiin muotoihin, kulku to-rykh vaikeuttaa N. of page, niin suuren nefroottisen proteinurian mekanismeja ei voida lopulta tunnistaa. Tietyt virstanpylväät N. s.:n patogeneesin opissa. ovat: vaihto-dyskraasin käsite; endokriinisen vajaatoiminnan käsite; immunologinen (soveltuu suuremmassa määrin nefropatian N:n aiheuttamaan sivuun); metabolinen tai fysikaalis-kemiallinen, joka on tunnetuin.

Patogeneesin metabolisen käsitteen lähtökohtana on yleisesti hyväksytty tosiasia, että nefroottisen proteinurian aiheuttaa Ch. arr. glomerulussuodattimen lisääntynyt läpäisevyys. Sivun prp N:n glomerulaarisen läpäisevyyden vahvistaminen, kuten on todettu, liittyy ensinnäkin kapillaarisilmukan seinämän jatkuvan sähkövarauksen vähenemiseen. Jälkimmäinen johtuu siitä, että siitä katoaa ciialoprotepiini, joka normaalisti peittää ohuella kerroksella tyvikalvolla makaavan endoteelin ja sen prosesseja ja joka on myös osa itse kalvoa.

Kemian tutkimus. Nefroottisen oireyhtymän eri muodoissa olevien tyvikalvojen koostumus mahdollisti tyvikalvon kollageenipitoisuuden lisääntymisen ja sen synteesiin osallistuvien entsyymien aktiivisuuden sekä 3-hydroksiproliinin, 4:n, pitoisuuden vähenemisen. -hydroksiproliini ja siinä oleva glysiini.

Oletetaan, että paikkoihin, joissa anionit häviävät eniten, polymorfonukleaariset leukosyytit kerääntyvät, lysosomaaliset entsyymit tuhoavat tyvikalvon materiaalia, koska glomerulaarisen tyvikalvon fragmentit tulevat virtsaan. Podosyytit, jotka leviävät tyvikalvoa pitkin (niiden koko voi olla 7-15 kertaa normaalia suurempi) eivät peitä kokonaan tuhoutumiskohtia, joiden kautta tapahtuu suurimolekyylisten proteiinien vuoto. Podosyyttien ja (tai) mesangiaalisolujen tyvikalvon aineen synteesi vähenee ja vääristyy. Proteiinien suurella suodatuksella glomerulaaristen kapillaarien kalvojen läpi proksimaaliset tubulukset eivät pysty absorboimaan ja hajottamaan proteiinia, mikä johtaa vakavan hyaliinipisaran ja epiteelin vakuolaarisen dystrofian kehittymiseen.

patologinen anatomia

Nefroottisessa oireyhtymässä primaariset muutokset glomerulaarisessa suodattimessa liittyvät lisääntyvään proteinuriaan.

Muutokset tubuluksissa, stroomassa ja verisuonissa ovat toissijaisia ​​ja kehittyvät reabsorption tubulointerstitiaalisen vajaatoiminnan ja munuaiskudoksen lisääntyvän hypoksian yhteydessä näissä olosuhteissa. Proteiinivaurioina pidetyt muutokset munuaisissa N. page:ssä ovat hyvin jäljitettävissä dynamiikassa ultrarakenne- ja solutasolla.

Proteinuria, joka johtuu plasman proteiinien liiallisesta suodatuksesta, joka ylittää putkimaisen epiteelin reabsorptiokyvyn, aiheuttaa glomerulussuodattimen ja putkimaisen laitteen rakenteellisen uudelleenjärjestelyn.

Proteinurian yhteydessä podosyyttien sytoplasmaan ilmaantuu monia pinosyyttisiä rakkuloita, hyvin kehittynyt sytoplasminen retikulumi, paljastuu runsaasti ribosomeja ja polysomeja, sytoplasman fibrillaarinen kuvio kasvaa ja fibrillit suuntautuvat mahdollisen supistumisen akselia pitkin. pumppukennot (kuvio 1). Nämä ultrarakenteelliset muutokset todistavat lisääntyneestä funktista, podosyyttien aktiivisuudesta. Podosyyttien toiminnan dekompensaatio johtaa endoteelin vaurioitumiseen, se vakuolisoituu, turpoaa, hilseilee, johon liittyy endoteelisolujen kompensoiva proliferaatio.

Kerässuodattimen vaurioitumiseen liittyy mesangiaalisolujen adaptiivinen hyperplasia, joka tuottaa mesangiaalimatriisin kalvomaista ainetta ja tyvikalvoainetta. Tämän aineen kerrostuminen mesangiumiin ja tyvikalvon fokaalinen paksuuntuminen aktiivisten mesangiaalisolujen lähellä täydentävät glomerulaarisen suodattimen rakenteellisen adaptiivisen uudelleenjärjestelyn N. s.:ssa.

Morfol, joka vastaa proteinuriaa ja tubulusten epiteelin resorptiofunktiota, on hyaliinipisara, tyhjiö, ilmapallo ja epiteelin rasvadegeneraatio (painatus. Kuvat 15, 16, 17), jonka kanssa entsyymien aktiivisuus nefronien epiteelissä vähenee jyrkästi (katso Soludystrofia ja kudokset). Mitokondrioiden turvotus, vakuolisoituminen ja hajoaminen, sytoplasmisen retikulumin vesisäiliöiden repeäminen ja kalvojen tuhoutuminen havaitaan elektronimikroskooppisella tutkimuksella. Dystrofisten prosessien seurauksena kehittyy nekrobioosi ja epiteelin hilseily, jotka ovat perusta tubulusten onteloita tukkivien sylinterien muodostumiselle, mikä johtaa niiden kystiseen laajentumiseen ja surkastumiseen.

Heijastusfunktiot, vajaatoiminta limf, munuaisjärjestelmä - toinen reabsorption järjestelmä N. sivulla. interstitiumin turvotus palvelee, to-ry korvautuu nopeasti skleroosilla, ja sidekudoksen kasvainten joukossa on usein suuria vaahtoavia soluja (kuva 2), joita pidetään makrofageina, jotka fagosytoivat lipidejä. Munuaisten verisuonissa esiintyy plasmakyllästystä ja hyalinoosia, seinien skleroosia.

Primaarinen nefroottinen oireyhtymä. Primaarisen N.-sivun morfologia. koostuu sen seuraaville muodoille tyypillisistä muutoksista: lipoidi nefroosi, fokaalinen segmentaalinen glomerulaarinen hyalinoosi, kalvoinen glomerulonefriitti (kalvonaalinen nefropatia), synnynnäinen N. s. (katso lisätietoja alta).

Munk (F. Munk, 1913) kuvaili ensimmäisen kerran lipoidinefroosia (synonyymi: lasten idiopaattinen N. of page, nefropatia, jossa on mahdollisimman vähän muutoksia). tubulukset. Hän uskoi, että muutokset munuaisissa liittyvät yleisiin aineenvaihduntahäiriöihin.

Synonyymeinä käytettiin pitkään termejä "lipoidi nefroosi", "membraaninen glomerulonefriitti", "toinen Ellis-nefriittityyppi", "nefroottinen oireyhtymä". Jonesin (D. B. Jones, 1957) teosten ansiosta useita N.:n muotoja erotettiin sivujen perusteella: minimaaliset glomerulusmuutokset, kalvomainen glomerulonefriitti ja lobulaarinen glomerulonefriitti.

Nimi "lipoidi nefroosi" jätettiin vain osoittamaan erityistä lasten patologiaa, joka ilmeni N. s. minimaalisilla muutoksilla munuaisten glomeruluksissa, jotka havaitaan valooptisella tutkimuksella. Termejä "lipoidi nefroosi" ja "minimaaliset muutokset" on alettu käyttää vaihtokelpoisina.

Minimaalisten muutosten olemus määritettiin käyttämällä munuaisbiopsiamateriaalin elektronimikroskopiaa. Lipoidinefroosissa vain podosyytit muuttuvat, to-rykhissä pienet versot yhdistyvät, tyvikalvo samalla pysyy muuttumattomana (kuva 3, a). Useiden vuosien taudin jälkeen minimaalisiin muutoksiin liittyy kapillaarin tyvikalvojen fokaalinen paksuuntuminen (kuva 3b), mesangiaalimatriisin tai mesangiaalisolujen määrän lisääntyminen. Jos sairaus johtaa munuaisten vajaatoimintaan, glomerulusista löytyy fokaalinen segmentaalinen kapillaariskleroosi.

Proksimaalisten tubulusten epiteelissä taudin alkuvaiheessa havaitaan kahtaistaittavia ligandeja ja resorboituneen proteiinin rakeita. Ajan myötä lipidit katoavat epiteelistä, on merkkejä tubulusatrofiasta, joka ei ole koskaan merkittävää. Munuaisten interstitium on turvonnut, sidekudoksen lisääntyminen liittyy turvotukseen, jossa on vaahtoisia soluja. Pitkän taudin aikana tapahtuu verisuonten sisävuoren paksuuntumista.

Munuaisten esiintyminen lipoidinefroosissa, joka esiintyy ilman munuaisten vajaatoimintaa, on ominaista: ne ovat suurentuneet, hyvin vaaleat, niiden pinta on sileä, kudos on turvonnut, turvonnut, kelta-valkoinen tai vaaleanharmaa - suuri valkoinen munuainen ( katso Glomerulonefriitti). Munuaisten vajaatoiminnasta johtuvassa kuolemassa munuaiset ovat hieman pienentyneet, tiheät, niiden pinta on sileä; munuaisten kudos on harmaa, leikkauksessa paljastuu keltainen pilkku.

Fokaaliselle segmentaaliselle glomerulaariselle hyalinoosille (fokusaalinen sklerosoiva glomerulonefriitti) on ominaista hallitseva juxtamedullaaristen glomerulusten vaurio. Sille ominaisia ​​muutoksia segmentaalisen skleroosin muodossa kuvasi ensin Rich (A. R. Rich, 1957) lipoidinefroosia sairastavilla lapsilla. Myöhemmin R. Habib et ai. (1971) ehdottivat termiä "segmentaalinen hyalinoosi" näiden muutosten nimeksi. Yksittäiset juxtamedullaariset glomerulukset (fokaaliset muutokset) ovat mukana prosessissa, jossa verisuonikimpun erilliset segmentit (segmentaaliset muutokset) sklerosoituvat; loput glomerulukset ovat ehjät. Taudin alkaessa valo-optisella tasolla muutokset arvioidaan minimaalisiksi; Elektronimikroskooppisesti mitattuna munuaisbiopsiamateriaalissa havaitaan tunnusomaisia ​​muutoksia kapillaarin tyvikalvossa: tyvikalvon endoteelipinnan epätasaiset ääriviivat (kuva 4, a). Ilmennetyssä morfolissa näkyy kuva glomerulusten erillisissä kapillaareissa hyaliinista materiaalia pallomaisten kerrostumien muodossa, jotka ovat yleensä tiiviisti yhteydessä glomerulaariseen kapseliin (kuva 4, b). Vaahtosoluja löytyy glomeruluksista - mesangiaalisoluista, jotka sisältävät lipidejä (kuvio 4, c); samat solut näkyvät interstitiumissa.

Immunohistokemiallinen tutkimus paljastaa IgM:tä glomerulaarisissa kapillaareissa, joten primaarisen immuunimekanismin osallistumista glomerulusmuutosten kehittymiseen ei voida sulkea pois.

Sairauden voimakkuuden kasvaessa aivokuoren pinnallisten osien glomerulukset ovat mukana prosessissa. Ensin kehittyy yksittäisten vaskulaaristen silmukoiden skleroosi, sitten se kattaa kaikki glomeruluksen vaskulaariset silmukat (globaali skleroosi). Tubuluksissa havaitaan epiteelin rasva- ja proteiinidegeneraatiota, onteloissa on hyaliinisylintereitä ja pieniä kalkkeutumiskohtia. Tubulusten romahtamisen ja atrofian pesäkkeiden muodostuminen, johon liittyy stroman skleroosi, on patognomonista. Tubulusmuutosten esiintyvyys on verrannollinen glomerulusten muutosten vakavuuteen.

Munuaisten makroskooppinen ulkonäkö on sama kuin lipoidinefroosissa.

Kalvokeräskerästulehdukselle on ominaista erilaiset morfolit. muutokset (ks. Glomerulonefriitti).

Toissijainen nefroottinen oireyhtymä. Morfologinen perusta toissijainen N. kanssa. on glomerulonefriitti, joka voi olla primaarinen tai sekundaarinen (malaria, leishmaniaasi, bakteeriperäinen endokardiitti, reuma, systeeminen lupus erythematosus, periarteritis nodosa, hemorraginen vaskuliitti, raskauden nefropatia, hepatiitti, maksakirroosi, munuaislaskimotukos, kasvaimet jne. . Sukuperänsä mukaan se on useimmissa tapauksissa immunokompleksinen glomerulonefriitti, jolla on yleensä subakuutti ja krooninen, joskus akuutti kulku. Histologisesti tällaisen munuaiskerästulehduksen yhteydessä havaitaan erilaisia ​​tyyppejä, kuitenkin ekstrakapillaarinen tuottava, kalvomainen, mesangiokapillaarinen ja fibroplastinen vallitseva; lupus nefriitillä on tietty spesifisyys. Vasta-ainegeneesin glumerulonefriitti osoitteessa N. sivu. on harvinainen, erityisesti Goodpasturen oireyhtymässä. Tällaisissa tapauksissa gistolissa tutkimus löytää proliferatiivisia ekstra- tai intrakapillaarisia glomerulonefriitin tyyppejä. Sivun N:ssä, joka vaikeuttaa minkä tahansa syntyperäistä glomerulonefriittiä, tubulusten rappeuttavat muutokset, epiteelin hilseily, sylinterien muodostuminen ilmaistaan ​​jyrkästi. Tapauksissa, joissa putkimaisen epiteelin hydropinen dystrofia on selvä, on tapana puhua hydropisesta nefroosista. Sitä kuvattiin tuberkuloosin, endokrinopatioiden, avitaminoosin, nälänhädän yhteydessä, mutta erityisen usein suoliston vaurioissa, joita seuraa ripuli (suoliuupumuksen nefroosi).

Kroonisessa pyelonefriitissä N:n kehittyminen. ei liity niinkään tubulointerstitiaalisiin muutoksiin kuin invasiiviseen munuaiskerästulehdukseen, joka johtaa vakaviin muutoksiin glomerulussuodattimen tyvikalvossa ja podosyyteissä.

Ennuste N. kanssa. riippuu monista tekijöistä: ikä, perussairauden luonne, nefropatian piirteet, morfoli, piirteet (remissiot eivät tapahdu fibroplastisella vaihtoehdolla), kesto II. Sivun N, kiila, lomakkeet, lääkehoidon riittävyys jne.

Kuolinsyyt: taustalla olevan taudin etenevä kulku ja (tai) nefropatia tämän taudin pääasiallisena ilmentymänä; munuaisten vajaatoiminta (akuutti tai krooninen); inf. komplikaatiot (keuhkokuume, keuhkopussin empyema, sepsis, apostemaattinen nefriitti); tromboembolia; agranulosytoosi; meni.-kish. verenvuoto jne.

Ennaltaehkäisy

Toimenpiteet N.-sivun kehittymisen erityisestä estämiseksi. ei kehitetty. N. sivun monimutkaisten sairauksien varhaisella ja onnistuneella hoidolla sekä potilaiden lääkärintarkastuksella voi olla tietty arvo.

Synnynnäinen (perheellinen) nefroottinen oireyhtymä

Synnynnäinen (perheellinen) nefroottinen oireyhtymä yhdistää ryhmän sairauksia, joissa turvotusta ilmenee lapsen ensimmäisinä elämänviikkoina johtuen munuaisten muutosten kehittymisestä synnytystä edeltävänä aikana. N. s. sillä on joskus perheluonteinen ja usein peritty. Suurin jakelu N. kanssa. Suomessa havaittiin (vastasyntyneiden sairastuvuus vuoteen 1980 asti oli 1/10 000 syntymää). Muissa maissa, myös Neuvostoliitossa, tauti on paljon harvinaisempi.

Ominaisuudet kliinisten ja morfologisten ilmenemismuotojen N. kanssa. lapsilla Suomessa johti ns. synnynnäinen N. kanssa. Suomalainen tyyppi, joka on geneettisesti määrätty muunnos patologiasta, joka periytyy autosomaalisesti resessiivisesti. Oletetaan, että mutaatio tapahtui ensimmäisen kerran n. 400 vuotta sitten eräässä luoteisosassa. Suomen alueet, joilla oli vuosia eristyksen tunnusomaisia ​​piirteitä, joissa perheavioliitot eivät olleet harvinaisia. Lapsen syntymä N. s. sitä edeltää vaikea raskaus. Samalla immunoli tulee ilmi. äidin ja sikiön väliset yhteensopimattomuusilmiöt (äidin ja lapsen verestä löydettiin saostuvia vasta-aineita sikiön munuaisten ja istukan antigeenejä vastaan). Synnytys on usein ennenaikainen, istukka on laajentunut ja muodostaa yli 25 % vastasyntyneen ruumiinpainosta.

Synnynnäinen N. kanssa. Suomalainen tyyppi ilmenee lapsen ensimmäisistä elämänpäivistä (harvemmin - 2 kuukauden kuluttua) ja sille on ominaista vaikea turvotus, proteinuria, vaikea hypoproteinemia ja vaikea hypogammaglobulinemia. Tällaiset lapset ovat jäljessä fyysisestä kehityksestä, heillä on selvät dysembryogeneesi-stigmat (korvan muodonmuutos, syndaktylia, hypertelorismi, tyrä jne.); ne ovat hypotrofisia, mutta dynaamisia, alttiita tartuntataudeille ja muille sairauksille, joihin liittyy septisiä komplikaatioita, to-ruis ovat yleensä kuolinsyy.

Gistolissa paljastuu munuaisten tutkimus tse j [nefronin proksimaalisten osastojen pistelaajenemista (pseudokystoosi), glomerulaarisia, tubulaarisia ja interstitiaalisia muutoksia havaitaan ilmentymisasteittain, asteittainen lisääntyminen taudin etenemisprosessissa , ja myös suuri määrä sikiön glomerulukset ja glomerulukset, joiden halkaisija on kasvanut.

Lapsilla satunnaisesti (muissa maissa) esiintyvä synnynnäinen N. with. havaitaan yleensä myöhemmässä iässä (usein ensimmäisen tai toisen elinvuoden lopussa), sen kulku on helpompaa. Toisin kuin synnynnäinen N. sivu. suomalainen tyyppi munuaisissa samanaikaisesti seuraavat muunnelmat morfol, muutoksia voidaan havaita: mesangiaalinen diffuusi skleroosi, fokaalinen tai segmentaalinen hyalinoosi ja glomerulonefriitti kalvon ulkopuolisella lokalisaatiolla patoli, prosessi; microkis-toosia havaitaan harvemmin.

Synnynnäinen N:n diagnoosi. ei aiheuta vaikeuksia ja perustuu anamneesitietoihin, tyypilliseen kiilaan, kuvaan, laboratoriotietoihin ja munuaisbiopsiaan.

Hoitoa ei ole kehitetty. Glukokortikoidihormonien ja immunomodulaattoreiden käyttö on tehotonta ja usein pahentaa oireyhtymän kulkua. Anasarkan vähentäminen saavutetaan joskus käyttämällä diureetteja. Suomessa on tehty useita munuaisensiirtoleikkauksia alle vuoden ikäisille N. s. -potilaille, mutta ne eivät ole tuottaneet positiivisia tuloksia.

Ennuste on epäsuotuisa. Lapset kuolevat toistuviin sairauksiin tai munuaisten vajaatoimintaan.

Ennaltaehkäisyä ei ole kehitetty. On näyttöä synnytystä edeltävän diagnoosin mahdollisuudesta määrittämällä a-fetoproteiini lapsivedestä. Jos reaktio on positiivinen, raskauden keskeyttämistä suositellaan.

Kokeellinen nefroottinen oireyhtymä

Mallit N. kanssa. mahdollistaa sen patogeneettisten mekanismien selvittämisen ja useiden tälle oireyhtymälle ominaisten munuaisten muutosten toistamisen.

Ensisijaisen N.-sivun asianmukainen malli. harkitse aminonukleosidinefroosia. Tämä malli on morfologisesti lähimpänä lipoidinefroosia, koska Farkarin (M. G. Farquhar) ja J. Peleidin mukaan tärkeimmät muutokset aminonukleosidin lisäämisen myötä tapahtuvat glomerulussuodattimen epiteelissä: podopiidit menettävät pieniä prosesseja, vakuolisoituvat sytoplasmaan ilmestyy suuri määrä proteiinirakeita; rakokalvo on vaurioitunut. Kefalides, For-sell-Nott (N. A. Kelalides, L. For-sell-Knott) havaitsi, että glomerulaarisen suodattimen tyvikalvo muuttuu toisen kerran, menettää hydroksilysiinin, hydroksiproliinin ja glysiinin; elektronimikroskooppisesti löytää muutoksia sen makromolekyylirakenteessa. Siitä tulee erittäin läpäisevä suurille molekyylisille proteiinihiukkasille (katalaasi, ferritiini).

Toissijaiset N:n mallit. voidaan pitää kokeellisena glomerulonefriittinä ja amyloidoosina sekä munuaisvauriona, jota esiintyy koe-eläimillä tiettyjen orgaanisten ja epäorgaanisten aineiden vaikutuksen alaisena. Kokeessa glomerulonefriitin, johon liittyy N. s., toistamiseen käytetään erilaisia ​​​​vaikutuksia: hetero- tai homologisen proteiinin kerta- tai toistuva parenteraalinen antaminen, herkistyminen vieraalla proteiinilla ja olosuhteiden luominen hyperergisen reaktion paikantumiseen ( infektio) munuaisissa, mikro-organismit ja niiden toksiinit sekä bakteeriantigeenien seokset homologisen munuaiskudoksen, munuaisten vastaisen sytotoksisen seerumin, homologisen tai autologisen munuaiskudoksen kanssa. Nämä kokeet mahdollistivat immunolin roolin osoittamisen. vaurioita (kiertelevät immuunikompleksit, angiosellulaariset vasta-aineet) glomerulaaristen kapillaarien tyvikalvossa N. kanssa. Verenkierrossa olevat immuunikompleksit löydetään tällaisissa tapauksissa elektronimikroskooppisella tutkimuksella tyvikalvon epiteelin puolelta; kun vasta-aineet vahingoittavat sitä, havaitaan tyypillisiä muutoksia, jotka ovat samanlaisia ​​kuin Goodpasturen pneumorenaalisen oireyhtymän yhteydessä.

Kokeellisessa amyloidoosissa, lisääntymistä varten rogot päätyvät yleensä kaseiiniin, näkyy syvien vaihtohäiriöiden (proteiini, lipidit) rooli N:n kehityksessä sivuittain. Klassiset ilmentymät amyloidi N. kanssa. (tai nefroosi) virtsatieoireyhtymän muodossa, hypoproteinemia, hyperlipidemia, turvotus havaitaan 6-8 viikolla. kokemus (nefroottinen vaihe), kun amyloidi "kuormittaa" paitsi pyramideja, myös glomeruluksia, ja tubulusdystrofia ja lymfostaasi saavuttavat maksimin. N:n kehityksen ytimessä. näissä tapauksissa V. V. Serovin mukaan glomerulussuodattimen primaarinen amyloidivaurio ja sekundaarinen tubulolymfaattisen laitteen vajaatoiminta munuaisten reabsorptiossa ovat. Tiettyjen orgaanisten ja erityisesti epäorgaanisten (elohopea, lyijy, uraani) yhdisteiden munuaisvaurioiden malleissa D. S. Sarkisovt P. I. Remezov osoitti myrkyllisten vaikutusten ja munuaistiehyiden tilan merkityksen N. s.:n kehittymiselle. Nämä mallit soveltuvat paremmin akuutin munuaisten vajaatoiminnan mekanismien tutkimiseen.

Bibliografia: Avtandilov G. G. ja Tsibel B. N. Mikrospektrofotometrinen tutkimus glomerulaarisen suodattimen sialomusiinipitoisuudesta nefroottisessa oireyhtymässä, Bull. Kokeilu, biol. Pi medical, t. 85, nro 5, s. 613, 1978; Munuaissairaudet, toim. G. Mazhdrakova ja N. Popova, käänn. bulgariasta, s. 211, Sofia, 1973; Ignatova MS ja In el-t and shch e julkaisussa Yu. E. Diseases of neerus at children, M., 1973; he, Perinnöllinen ja synnynnäinen nefropatia lapsilla, JI., 1978; Fundamentals of Nephrology, toim. E. M. Tareeva, osa 1, s. 234, M., 1972; Ratner M. Ya., Serov V. V. ja Tomilina N. A. Munuaisten toimintahäiriöt, M., 1977; Sarkisov D. S. ja Remezov P. I. Ihmisten sairauksien lisääntyminen kokeessa, M., 1960; Serov VV. Munuaisten immunopatologian morfologiset perusteet, M., 1968; Vaptsarov I. et ai. Dysproteinemia, trans. bulgariasta, Sofia, 1978; Brenner V. M., V a u-1 i s Ch. a. D e e n W. M. Molekyylien kuljetus munuaisten glomeruluskapillaarien läpi, Physiol. Rev., v. 56, s. 502, 1976; Earley L. S. a. o. Nefroottinen oireyhtymä, Kalifornia, med., v. 115, s. 23, 1971; E p-stein A. Turvotuksen syy-yhteys kroonisessa parenkymatoottisessa nefriitissä. amer. J. med. Sc., v. 154, s. 638, 1917; Falk W. Nephrose und Nebenniere, Mschr. Kinderheilk, Bd 106, S. 161, 1958; H e p t i n s t a 1 1 R. H. Pathology of the munuainen, Boston, 1974; H j e 1-I e J. T. a. o. Pohjakalvomatriisin biosynteesi eristetyillä rotan munuaiskeräsillä, Kidney Int., v. 15, s. 20, 1979; K i n c a i d - S m i t h P. Munuainen, Oxford a. o., 1975; M a n d a 1 A. K. Munuaisen elektronimikroskopia munuaissairaudessa ja verenpaineessa, N. Y., 1979; M u n k F. Die Nephrosen, Med. Klin., Bd 12, S. 1019, 1916; Muller F. Morbus Brightii, Verh. dtsch. polku. Ges., Bd 9. S. 64, 1905; Lääketieteen periaatteet ja käytäntö, toim. kirjoittanut A. McGehee Harvey, N. Y., 1976; Sarre H. Nierenkrankheiten, Stuttgart, 1976; T o m-s o n P. D. a. o. HLA-antigeenit ja atooppiset ominaisuudet lapsuuden steroideihin reagoivassa nefroottisessa oireyhtymässä, Lancet, v. 1, s. 765, 1976.

L. P. Polyantseva; V. V. Serov (pattitilanne. An., asiantuntija. nefroottinen oireyhtymä), M. S. Ignatova (ped.).